SINDROME PÓS POLIOMIELITE

27 agosto 2017

Sumário Clínico sobre a Síndrome Pós Poliomielite




Pontos chaves:
1. A população com Síndrome Pós Poliomielite é idosa e diminui de tamanho. Além do mais há milhares de pacientes com Síndrome Pós Poliomielite que requerem cuidados de enfermagem especializada em virtude de sua idade avançada e sua perda de função.
2. Pacientes com Síndrome Pós Poliomielite (SPP) que apresentam cansaço podem ser considerados um subgrupo distinto daqueles com fadiga crônica.
3. A paralisia diafragmática na Síndrome Pós Poliomielite pode ser bilateral ou unilateral. Quando unilateral o prognóstico é bom, mas paralisia diafragmática bilateral frequentemente tem um pior prognóstico.
4. Cuidados de suporte, mudanças bem selecionadas do estilo de vida, estratégias de conservação de energia permanecem como o principal axioma da terapia.
5. Terapia pela imunoglobulina endovenosa (IVIG), traz alguma promessa na melhora da qualidade de vida, bem como na diminuição da dor corporal. A IVIG tem se mostrado também efetiva no controle dos marcadores inflamatórios, quando realizada em tempos maiores que 1 ano, em pacientes com Síndrome Pós Poliomielite.

Notas do histórico e nomenclatura
A poliomielite epidêmica nos Estados Unidos começou a declinar com a introdução da vacina inativada da poliomielite (Vacina Salk) em 1955 e com a vacina oral atenuada para pólio (Vacina Sabin, em 1961). Ainda que a poliomielite tenha basicamente sido eliminada, muitos pacientes do tempo da epidemia foram deixados com seqüelas graves e incapacidades. Estes pacientes procuraram uma superação tanto física como emocional através do trabalho pesado, procurando superar suas incapacidades. Agora, depois de 30 ou mais anos do ataque de poliomielite aguda, estes sobreviventes desenvolveram novos sintomas, referidos coletivamente como “efeitos tardios da poliomielite” ou por Síndrome Pós Poliomielite. Não somente eles tem novas incapacidades físicas para enfrentar, mas também têm efeitos psicológicos determinados pela volta de uma doença presumivelmente resolvida.
A síndrome de fraqueza tardia, ocorrente muitos anos após a poliomielite aguda, foi reconhecida há mais de 100 anos. Contudo, ela não teve reconhecimento público até que um grande número de casos começou a ser visto em 1980. Em 1875, a fraqueza tardia ocorrendo anos após a poliomielite foi relatada por Charcot e outros clínicos. Entre 1875 e 1975 somente cerca de 200 casos de Síndrome Pós Poliomielite foram descritos em publicações. Contudo, a partir de 1975 milhares de casos tem sido relatados.
Energizada pela esperança e pelo otimismo, a metade da década de 1980 e inicio da década 1990, viu surgir grupos de suporte (mais do que 298 em 1990) e grupos clínicos (96 em 1990), seguidos por um permanente declínio em torno de 2010 (131 grupos de suporte e 32 grupos clínicos) à medida em que os limites da pesquisa e as iniciativas próprias de ajuda tornaram-se óbvias. É que a população de pacientes com Síndrome Pós Poliomielite está idosa e diminui de tamanho. Mas ainda há milhares de pacientes com Síndrome Pós Poliomielite que requerem cuidados especializados de enfermagem por causa de sua idade avançada e de suas funções diminuídas.

Manifestações clínicas:
A Síndrome Pós Poliomielite se manifesta por sintomas e sinais neurológicos, musculoesqueléticos e sistêmicos. A manifestação neurológica mais proeminente é uma fraqueza progressiva, algumas vezes acompanhada de atrofia. Quando isto ocorre em uma extremidade, tem sido referido como Atrofia Muscular Progressiva da Pós-pólio (PPMA, em português AMPP). Contudo esta fraqueza nova pode afetar também os músculos respiratórios e bulbares. Os critérios de diagnóstico para PPMA derivaram-se dos critérios originais promulgados por Mulder e al., em 1972, os quais foram reconhecidos pelo grupo de Jubelt ET al. (Post-Polio Task Force). Inclui 4 critérios: (1) Um episódio anterior de poliomielite paralítica com perda do neurônio motor residual (que pode ser confirmado pela historia do paciente, exame neurológico e ainda exame eletro diagnóstico); (2) Um período de recuperação neurológica seguida de um intervalo (comumente de 15 anos ou mais) de estabilidade neurológica e funcional; (3) Um ataque gradual ou abrupto de nova fraqueza ou fadiga muscular anormal, resistência diminuída, atrofia muscular ou fadiga generalizada; (4) Exclusão de condições neurológicas, médicas e ortopédicas que possam causar os sintomas mencionados no número (3).

Manifestações Neurológicas
Novas e vagarosamente progressivas fraquezas musculares são o problema neurológico mais importante, ocorrendo na maioria dos pacientes com Síndrome Pós Poliomielite. Parece estar relacionado com a desintegração da unidade neurônio motor inferior (unidade motora) e pode ocorrer em músculos previamente afetados, ainda que recuperados parcial ou completamente ou em músculos que não foram afetados previamente. A Eletromiografia e os estudos em animais indicam que alguns músculos clinicamente não afetados tinham sido envolvidos de maneira subclínica durante o ataque de poliomielite aguda. Contudo, os músculos previamente afetados tornam-se fracos mais frequentemente do que aqueles não afetados. AS distribuição dessas novas fraquezas parece estar correlacionada com a gravidade da paralisia na época do ataque de poliomielite aguda e portanto, com o número de neurônios motores sobreviventes.
Quadro 1. Manifestações tardias novas mais comuns, de poliomielite em pacientes portadores de Síndrome Pós Poliomielite.

Sintoma Houston Madiso Syracusa
(n=32) (n=79) (n=100) (n=100)
Fadiga 89% 86% 83% 86%
Dor nas juntas 71% 77% 72% 73%
Dor muscular 71% 86% 74% 73%
Fraqueza
(musc. afetados) 69% 80% 88% 88%
(m. não afetados) 50% 53% 61% 59%
Total ……… 87% 95% 90%
Atrofia 28% 39% 59% 52%
Intolerancia frio 29% 56% 49% 53%
Insuf.Respiratória …….. 39% 42% 36%
Disfagia ……… 30% 27% 36%

Quadro adaptado de vários autores.
As novas atrofias não devem ocorrer como uma manifestação isolada e isto é visto em menos da metade dos pacientes com fraquezas novas. Em adição à fraqueza e atrofia causadas pela desintegração da unidade motora neurônio inferior, raramente foram encontrados sinais relacionados ao neurônio motor superior. Eles incluem hiperreflexia, sinal de Babinski e ocasionalmente espasticidade. De 180 pacientes com Síndrome Pós Poliomielite, sinais de que o neurônio motor superior foi afetado, foram encontrados em 15 (8,3%). Esta porcentagem é semelhante à frequência de sinais de neurônios motores encontrados durante a poliomielite aguda. Dor muscular (mialgias) que ocorrem na maioria dos pacientes, parecem ser devidas ao uso excessivo dos músculos fracos. Sintomas semelhantes ocorrem por uso excessivo dos músculos em outras doenças neuromusculares. A dor tem uma sensação de inflamação ou de hipersensibilidade com o mínimo exercício. Alguns pacientes têm hipersensibilidade muscular à palpação.
Novas fraquezas musculares podem também envolver grupos musculares, causando fraqueza muscular bulbar, insuficiência respiratória e apnéia do sono. A fraqueza muscular bulbar é mais frequentemente manifestada por disfagia, a qual tem sido relatada de 12 a 36% dos pacientes Síndrome Pós Poliomielite. É devida primariamente à fraqueza dos músculos faríngeos e laríngeos; contudo, os problemas locais da faringe e da laringe devem ser excluídos. Pacientes podem se queixar de engasgos, tornando o engolir vagaroso e difícil, frequentemente acompanhado de tosse e sensação de sufocação. Os estudos videofluoroscópicos revelam movimentos linguais prejudicados, constrição faringiana retardada e raramente aspiração, a qual comumente é suave. Menos frequentemente outros músculos bulbares, tais como os músculos faciais e cordas vocais podem tornar-se enfraquecidos na Síndrome Pós Poliomielite; tem sido também mencionada disartria.
A insuficiência respiratória ocorre primariamente em pacientes que tiveram durante a poliomielite aguda problemas de piora grave da respiração residual e reserva mínima. Semelhante à fraqueza dos membros, a falência respiratória ocorre mais comumente em pacientes que necessitaram suporte respiratório durante a doença aguda e ainda nas doenças que foram mais graves ou naqueles que contraíram pólio com idade igual ou maior que 10 anos. Pacientes com Insuficiência respiratória da Síndrome Pós Poliomielite perdem em média 1,9% de sua capacidade vital por ano. Isto é comumente devido à fraqueza da musculatura respiratória, mas também à hipoventilação central devido a dano residual da poliomielite bulbar aguda. Outros fatores tais como doença cardíaca ou pulmonar ou mesmo escoliose, podem contribuir para o problema. A Falência respiratória começa inicialmente com hipoventilação noturna, e os pacientes podem necessitar somente um suporte respiratório durante a noite. Se já possuem este suporte, poderão necessitar de um suporte ventilatório total.
A apnéia do sono não é rara em pacientes com Síndrome Pós Poliomielite. Ela pode ser central, obstrutiva ou mista. A maioria dos pacientes com apneia do sono central tem pólio bulbar e alguns requerem suporte ventilatório. Provavelmente o dano residual na formação reticular do tronco cerebral predispõe à apnéia do sono central. A apnéia do sono obstrutiva parece estar relacionada à fraqueza dos músculos faríngeos, obesidade e deformidade musculoesquelética. A fraqueza dos músculos respiratórios pode também contribuir para a apnéia do sono.
Câimbras e fasciculação sem fraqueza, pseudo hipertrofia muscular, formigamento, parestesias e outros problemas neuromusculares podem ocorrer menos frequentemente nos pacientes com Síndrome Pós Poliomielite, com ou sem fraquezas novas.

Manifestações Musculoesqueléticas
Dor, pela instabilidade das juntas, é a maior manifestação musculoesquelética e pode ocorrer sem fraquezas novas. O super estresse das juntas, a longo prazo, por causa da fraqueza residual, eventualmente resulta em deterioração das juntas e em dor. A escoliose progressiva, a postura pobre, a mecânica diferente causada pela fraqueza muscular e pela diferença de tamanho dos membros, tendões super estressados, falha na transferência de tendões, e falha nas fusões articulares podem também contribuir para a instabilidade articular e para a dor. Estes problemas articulares frequentemente levam à perda de mobilidade e ao retorno aos velhos aparelhos de suporte. A escoliose progressiva também pode contribuir para a falência pulmonar. Radiculopatias compressivas e mononeuropatias podem ocorrer como complicações musculoesqueléticas secundárias.

Manifestações sistêmicas
A maior manifestação sistêmica é a fadiga e ocorre em acima de 80% dos pacientes. É geralmente descrita como uma exaustão generalizada invalidante que se segue mesmo na atividade física mínima. Os pacientes se referem a ela como “polio wall”. Sua fadiga tem sido também descrita como “aumento da fraqueza física”, “cansaço”, “falta de energia” e ”perda de força aumentada durante o exercício”. Ela pode ser percebida como generalizada ou de origem muscular. A fadiga pode afetar tanto as funções mentais quanto físicas. Quando a fadiga generalizada é grave, o paciente apresenta dificuldade em coletar seus pensamentos e pode parecer confuso. Pode melhorar diminuindo a atividade física, espaçando as atividades diárias, e tirando períodos de repouso frequentes. A fadiga da Síndrome Pós Poliomielite parece responder bem ao sono, mais do que a síndrome da fadiga crônica. Em seus estudos em pacientes com e sem fadiga da Síndrome Pós Poliomielite, Östlund e colegas relatam que pacientes Síndrome Pós Poliomielite fatigados podem ser considerados um subgrupo distinto daqueles que têm fadiga contínua.
Outros manifestações sistêmicas menos frequentemente relatadas incluem um requerimento maior de sono, intolerância ao frio e estresses psicológicos. O requerimento maior de sono está provavelmente relacionado à fadiga grave. Muitos pacientes com Síndrome Pós Poliomielite se queixam de intolerância ao frio. Relatam piora dos sintomas, incluindo aumento de fadiga generalizada e fraqueza quando expostos à temperaturas frias. Pacientes podem desenvolver alterações de cor tais como cianose e empalidecimento das extremidades afetadas, o que é provavelmente relacionado ao dano da coluna intermediolateral simpática durante a poliomielite aguda. Sintomas psicológicos parecem estar relacionados à volta de um velho problema supostamente resolvido e ao estresse que acompanha as novas incapacidades que trazem uma maior alteração no estilo de vida.
De Grandis e colegas (2009) relataram um caso de um paciente que desenvolveu “Síndrome das pernas inquietas” juntamente com Síndrome Pós Poliomielite, 40 anos após a recuperação de um ataque de poliomielite paralítica. Marin e colegas (2011) descrevem a ocorrência de pernas inquietas em uma série de 10 pacientes com Síndrome Pós Poliomielite. Contudo, estudos posteriores deverão estabelecer a relação e a incidência de pernas inquietas na SPP.

Traduzido por Lise Mary Alves de Lima, em Fortaleza, 18/01/2014;
SUMÁRIO CLÍNICO – NOTA PRÉVIA.
Terakad S. Remachandran, Arun Ramachandran e Richard T. Johnson (N.Y. State University and John Hopkins University School of Medicine). Junho de 2013.