Doenças dos nervos periféricos e outras Doenças do Neurônio Motor.

Por Michael Rubin, MDCM, Professor of Clinical Neurology;Attending Neurologist and Director, Neuromuscular Service and EMG Laboratory, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

As doenças dos neurônios motores (doenças de estímulo muscular) são caracterizados pela deterioração progressiva das células nervosas que iniciam o movimento muscular. Como resultado, os músculos estimulados por esses nervos também se deterioram e podem não mais funcionar normalmente.

A esclerose lateral amiotrófica (doença de Lou Gehrig) é a forma mais comum de doenças dos neurônios motores.

Normalmente, os músculos são fracos e gastos e os movimentos ficam rígidos, pesados e estranhos.

Os médicos fazem o diagnóstico com base nos resultados de sua avaliação, eletromiografia, estudos de condução nervosa, imagem por ressonância magnética e exames de sangue.

Não há nenhum tratamento específico ou cura, mas os medicamentos podem ajudar a diminuir os sintomas.

Para uma função muscular normal, o tecido muscular e as ligações nervosas entre o cérebro e os músculos devem ser normais. O movimento muscular é iniciado pelas células nervosas que estão localizadas na medula espinhal e na parte frontal do cérebro (chamada córtex motor – Usar o cérebro para mover um músculo). Essas células nervosas conectam-se com nervos que estimulam os músculos a se moverem (chamados nervos motores). Nas doenças dos neurônios motores, essas células nervosas deterioram-se progressivamente. Como resultado, os músculos enfraquecem, desgastam-se (atrofiam) e podem ficar paralisados por completo, mesmo quando os músculos, em si, não são a causa do problema.

As doenças dos neurônios motores têm várias formas, como esclerose lateral amiotrófica (a mais comum), esclerose lateral primária, paralisia pseudobulbar progressiva, atrofia muscular progressiva, paralisia bulbar progressiva e síndrome de pós-poliomielite. Essas doenças são mais frequentes entre os homens e geralmente se desenvolvem após os 50 anos de idade. Em geral, desconhece-se a causa. Aproximadamente 5 a 7% das pessoas que apresentam uma doença dos neurônios motores têm uma doença de tipo hereditário e, por isso, alguns dos seus familiares também apresentam a doença.

Diferentes partes do sistema nervoso podem ser primeiramente afetadas. Por exemplo, algumas formas da doença dos neurônios motores afetam primeiramente a boca e a garganta. Outras afetam primeiramente a mão ou pé ou os afetam mais gravemente.

A paralisia duradoura pode levar ao encurtamento permanente dos músculos (contraturas).

Sintomas

A força muscular é afetada, mas as pessoas não sentem dores nem alterações na sensação. A depressão é comum.

Esclerose Lateral Amiotrófica (Doença de Lou Gehring)

Essa forma progressiva começa com o enfraquecimento, geralmente nas mãos e, menos frequentemente, nos pés ou na boca e garganta. A fraqueza pode progredir mais num lado do corpo do que no outro e apresenta-se, em geral, de forma ascendente, num braço ou numa perna. Os músculos, geralmente aqueles nas mãos e pés, começam a se desgastar (atrofia). As cãibras musculares também são frequentes e podem surgir antes da fraqueza, mas não ocorrem alterações na sensibilidade. Pode haver perda de peso e a pessoa geralmente se sente cansada.

Com o tempo, a fraqueza aumenta.

Os músculos contraem-se (chamado fasciculações). O tônus muscular normalmente aumenta e os músculos tendem a tornar-se rígidos e tensos, levando a espasmos musculares (chamado espasticidade). Os movimentos são rígidos e desajeitados. Em algumas pessoas, o tônus muscular diminui, fazendo os membros pareceram soltos e flácidos.

Pode ficar difícil controlar as expressões faciais. A fraqueza dos músculos da garganta pode causar alteração da fala e dificuldade em engolir (disfagia). Como é difícil engolir, as pessoas, às vezes, babam e têm mais probabilidade de engasgar com líquidos. Alimentos ou saliva podem ser inalados (aspirados) para dentro dos pulmões, aumentando o risco de pneumonia ( Pneumonia por aspiração e pneumonite química). A voz geralmente soa nasal mas pode ser rouca.

Conforme os sintomas progridem, as pessoas podem não conseguir controlar as respostas emocionais e podem rir ou chorar em situações impróprias.

Por fim, os músculos implicados na respiração ficam fracos, ocasionando problemas respiratórios.

Algumas pessoas têm necessidade de um ventilador artificial para respirar.

A rapidez com a qual a esclerose lateral amiotrófica avança é variável:

Aproximadamente 50% das pessoas com a doença chegam a óbito em 3 anos depois dos primeiros sintomas.

Aproximadamente 20% vivem 5 anos.

Aproximadamente 10% vivem 10 anos ou mais.

Poucas pessoas sobrevivem 30 anos.

Esclerose Lateral Primária e Paralisia Pseudobulbar Progressiva

Essas formas são variantes progressivas lentas e raras da esclerose lateral amiotrófica. A esclerose lateral primária afeta, sobretudo, os braços e as pernas, ao passo que a paralisia pseudobulbar progressiva afeta, normalmente, os músculos da face, o queixo e a garganta. Em ambos as doenças, os músculos estão fracos e muito tensos e rígidos (espásticos). Os músculos sofrem estremecimentos (chamados fasciculações) e se atrofiam.

As emoções podem ficar instáveis: as pessoas com paralisia pseudobulbar progressiva podem passar rapidamente da alegria à tristeza, sem que exista um motivo aparente. As explosões emocionais inadequadas são frequentes.

Os sintomas progridem, geralmente, durante vários anos, antes de se produzir uma incapacidade total.

Atrofia Muscular Progressiva

Esta forma pode se desenvolver em qualquer idade. É semelhante à esclerose lateral amiotrófica, mas a sua evolução é mais lenta, não se apresenta espasticidade e a fraqueza muscular é menos grave. Os sintomas iniciais podem consistir em contrações involuntárias ou pequenos espasmos das fibras musculares.

As mãos geralmente são afetadas primeiro, depois os braços, ombros e as pernas. Por fim, todo o corpo é afetado.

Muitas pessoas com essa forma sobrevivem 25 anos ou mais.

Paralisia Bulbar Progressiva

Nesta doença, os nervos que controlam os músculos da mastigação, da deglutição e da fala são afetados, fazendo com que essas funções sejam cada vez mais difíceis. A voz pode ter um tom anasalado. Em algumas pessoas, as emoções são instáveis. Uma vez que a deglutição é difícil, é frequente inalar os alimentos ou a saliva até os pulmões, originando engasgamento ou náuseas e aumentando o risco de pneumonia.

A morte, que se deve, muitas vezes, a uma pneumonia, tende a ocorrer 1 a 3 anos após o início dos sintomas.

Síndrome Pós-Poliomielite

Algumas pessoas que tiveram poliomielite desenvolveram esta síndrome décadas após eles terem se recuperado da poliomielite. A síndrome de pós-poliomielite é mais provável de se desenvolver em pessoas idosas e em pessoas que apresentaram um caso inicial de poliomielite grave. Os músculos, normalmente aqueles que foram afetados pela poliomielite, podem se tornar cansados, com dor e fracos e podem atrofiar-se. Síndrome Pós-Poliomielite é uma doença do neurônio motor de caráter degenerativo e progressivo. Embora não se conheça totalmente a etiologia, a causa mais aceita é a degeneração das unidades motoras remanescentes, algumas gigantes (grande número de fibras musculares inervadas pelo mesmo neurônio motor), formadas após a fase aguda da poliomielite. A Síndrome Pós-Poliomielite é definida por um conjunto de sinais e sintomas que ocorrem, geralmente, após 30 a 50 anos, no mínimo 15 anos após a infecção aguda da poliomielite. Caracterizada, principalmente, por três sintomas principais: nova fraqueza muscular, fadiga e dor. A nova fraqueza muscular, afeta geralmente os músculos previamente mais comprometidos, mas também pode afetar a musculatura aparentemente normal, estando acompanhada ou não de fadiga e dor muscular e/ou articular.

Outros sintomas que podem estar presentes são: nova atrofia muscular; disfonia; disfagia; insuficiência respiratória; transtorno urinário e fecal, transtornos do sono associado ou não de cefaleia matinal; aumento de peso corporal; intolerância ao frio; ansiedade; depressão; problemas de memória.

A síndrome de pós-poliomielite é considerada uma doença dos neurônios motores.

Diagnóstico

Avaliação de um médico

Testes tais como imagem por ressonância magnética, eletromiografia e estudos de condução nervosa.

O médico suspeita da existência dessa doença em adultos que apresentam uma fraqueza muscular progressiva, sem dor ou perda da sensibilidade. O médico pergunta à pessoa que partes do corpo estão afetadas, quando os sintomas começaram, quais sintomas apareceram primeiro e como se desenvolveram com o tempo. Esta informação dá dicas sobre a causa dos sintomas.

A fraqueza muscular pode ter várias causas ( Fraqueza : Causas). Testes diagnósticos, tais como os seguintes, são realizados para ajudar a reduzir as possibilidades:

Imagem por ressonância magnética (IRM) do cérebro e, às vezes, da medula espinhal é realizada para verificar as anomalias que podem causar sintomas semelhantes.

A eletromiografia ( Testes para diagnóstico de doenças do encéfalo, da medula espinal e do nervo : Eletromiografia e estudos de condução nervosa), que registra a atividade elétrica dos músculos, permite estabelecer se o problema está nos nervos ou nos músculos.

Também é possível realizar estudos de condução nervosa, que medem a velocidade com que os nervos transmitem os impulsos. A velocidade dos impulsos não é afetada até mais adiante na doença do neurônio motor, então, se os impulsos são inesperadamente lentos, a causa dos sintomas pode ser outra doença.

Testes são realizados para verificar outras doenças que podem causar fraqueza.

Para testar quanto à presença de outras doenças, os médicos podem realizar exames de sangue para verificar infecções e disfunções metabólicas, exames de urina para verificar se as pessoas estiveram expostas a metais pesados (tais como chumbo ou mercúrio), uma punção lombar para verificar a presença de inflamações e testes genéticos para verificar a existência de doenças hereditárias tais como neuropatias hereditárias.

Com o passar do tempo, as doenças dos neurônios motores tendem a causar sintomas que são tão característicos que o diagnóstico se torna óbvio sem qualquer teste.

Tratamento

·        Fisioterapia

·        Medicamentos para aliviar os sintomas

Não existe um tratamento específico, nem se conhece um tratamento curativo para as doenças do neurônio motor.

O cuidado dado por uma equipe de vários tipos de atendimento à saúde (uma equipe multidisciplinar) ajuda as pessoas a lidarem com a incapacidade progressiva. A fisioterapia ajuda os pacientes a manter a força muscular, a manter suas articulações flexíveis e, assim, a evitar contraturas. Enfermeiras ou outros cuidadores devem alimentar as pessoas com dificuldade de deglutição com cuidado para evitar que babem. Algumas pessoas devem ser alimentadas por um tubo inserido pela parede abdominal no estômago (tubo de gastrostomia).

Certos medicamentos podem ajudar a aliviar os sintomas:

·        O baclofeno pode ajudar os músculos a ter menos espasmos.

·        A fenitoína ou a quinina podem ser úteis para diminuir as cãibras.

Os medicamentos com efeitos anticolinérgicos, como amitriptilina (um antidepressivo), podem ser usados para reduzir a baba, porque um efeito anticolinérgico é reduzir a formação de saliva.

Amitriptilina ou fluvoxamina (também antidepressivo) pode ajudar as pessoas que têm alteração de emoções ou depressão. Um medicamento que combina o dextrometorfano (medicamento supressivo para tosse) com quinidina (usado para tratamento de malária) pode ajudar a controlar as emoções instáveis.

Em algumas pessoas com esclerose lateral amiotrófica, o riluzol, um medicamento que protege as células nervosas, pode prolongar a vida por alguns meses. Este medicamento é administrado por via oral.

Se a dor se desenvolver conforme a doença progredir (por exemplo, se a dor ocorrer quando uma pessoa tem que sentar na mesma posição por muito tempo), é possível usar opioides e benzodiazepinas, que são sedativos moderados.

Em poucas pessoas com paralisia bulbar progressiva, a cirurgia para melhorar a deglutição ajuda.

Uma vez que a esclerose lateral amiotrófica e a paralisia bulbar progressiva são progressivas e incuráveis, aconselha-se às pessoas que apresentam algumas destas doenças estabelecer algumas instruções prévias, especificando o tipo de assistência que desejam receber nos momentos finais ( Instruções prévias).