Atrofia Muscular Progressiva Pós-Poliomielite - AMPPP é uma desordem do sistema nervoso que se manifesta em indivíduos que tiveram poliomielite, após, em média, 15 anos ou mais. Ela apresenta um novo quadro sintomatológico: fraqueza muscular e progressiva, fadiga, dores musculares e nas articulações, resultando em uma diminuição da capacidade funcional e/ou no surgimento de novas incapacidades. Alguns pacientes desenvolvem, ainda, dificuldade de deglutição e respiração.
Compõem o grupo das neuropatias motoras, além da poliomielite aguda, a atrofia muscular espinhal progressiva (AMEP) e a doença do neurônio motor (DNM). A AMPPP encontra-se incluída na categoria de DNM, considerando-se que seu quadro clínico e alterações histológicas estão associados à disfunção dos neurônios motores inferiores.
A incidência e prevalência da AMPPP são desconhecidas no mundo e no Brasil. A Organização Mundial da Saúde (OMS) estima a existência de 12 milhões de pessoas em todo o mundo com algum grau de limitação física causada pela poliomielite.
Dados preliminares dos Estados Unidos apontam a existência de cerca de um milhão de sobreviventes naquele país, dos quais aproximadamente 433 mil sofreram paralisias que resultaram em diferentes graus de limitações motoras.
Há várias hipóteses para a causa da Atrofia Muscular Progressiva Pós-Poliomielite - AMPPP, porém a mais aceita é a de que não é causada por uma nova atividade do Poliovírus, mas sim pelo uso excessivo dos neurônios motores ao longo dos anos. O vírus pode danificar até 95% dos neurônios motores do corno anterior da medula, matando pelo menos 50% deles.
Com a morte destes neurônios os músculos de sua área de atuação ficam sem inervação, provocando paralisia e atrofia. Embora danificados, os neurônios remanescentes compensam o dano enviando ramificações para ativar esses músculos órfãos. Com isso, a função neuromuscular é recuperada parcial ou totalmente, dependendo do número de neurônios envolvidos na “adoção”. Um único neurônio pode lançar derivações para conectar cinco a 10 vezes mais neurônios do que fazia originalmente. Assim, um neurônio inerva um número muito maior de fibras neuromusculares do que normalmente faria, restabelecendo a função motora. Porém, sobrecarregado após muitos anos de estabilidade funcional, começa a se degenerar, surgindo o novo quadro sintomatológico.
Há várias descrições de casos desde 1875, especialmente relacionados a epidemias que ocorreram na primeira metade do século XX, em várias partes do mundo. Foi, contudo, na década de 1970 e início dos anos 1980 que se observou uma procura crescente de sobreviventes da poliomielite aos serviços de saúde, relatando esses novos sintomas, primeiramente interpretados como de natureza psicológica. Atrofia Muscular Progressiva Pós-Poliomielite - AMPPP ou Síndrome Pós Poliomielite – SPP só foi reconhecida como síndrome e nova entidade nosológica em 1986. Entretanto, só foi ainda incluída no Catálogo de Classificação Internacional de Doenças (CID 10ª Revisão) em 2010, com o código G-14 para identificação e registro do diagnóstico nos sistemas de informação, graças a um trabalho desenvolvido por pesquisadores brasileiros na Unifesp, em maio de 2019 a Organização Mundial de Saúde – OMS aprovou a nova Classificação que passa a se denominar CID-11 que entrou em vigor 2022 constando a Síndrome com o seguinte código: 8B62 - Atrofia Muscular Progressiva Pós-Poliomielite – AMPPP.
Os dados disponíveis, bem como o único Ambulatório a oferecer orientação e tratamento Atrofia Muscular Progressiva Pós-Poliomielite – AMPPP ou Síndrome Pós Poliomielite encontrasse no Estado de São Paulo resultado de uma pesquisa desenvolvida pelo Dr. Abrahão A. J. Quadros, sob orientação do Prof. Dr. Acary S. B. Oliveira, Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de São Paulo (EPM/Unifesp), e médico responsável pelo Setor de Doenças Neuromusculares - Unifesp.
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