Por Michael Rubin, MDCM, Professor of
Clinical Neurology;Attending Neurologist and Director, Neuromuscular Service
and EMG Laboratory, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian
Hospital-Cornell Medical Center
As
doenças dos neurônios motores (doenças de estímulo muscular) são caracterizados
pela deterioração progressiva das células nervosas que iniciam o movimento
muscular. Como resultado, os músculos estimulados por esses nervos também se
deterioram e podem não mais funcionar normalmente.
A
esclerose lateral amiotrófica (doença de Lou Gehrig) é a forma mais comum de
doenças dos neurônios motores.
Normalmente,
os músculos são fracos e gastos e os movimentos ficam rígidos, pesados e
estranhos.
Os
médicos fazem o diagnóstico com base nos resultados de sua avaliação,
eletromiografia, estudos de condução nervosa, imagem por ressonância magnética
e exames de sangue.
Não
há nenhum tratamento específico ou cura, mas os medicamentos podem ajudar a
diminuir os sintomas.
Para
uma função muscular normal, o tecido muscular e as ligações nervosas entre o
cérebro e os músculos devem ser normais. O movimento muscular é iniciado pelas
células nervosas que estão localizadas na medula espinhal e na parte frontal do
cérebro (chamada córtex motor – Usar o cérebro para mover um músculo). Essas
células nervosas conectam-se com nervos que estimulam os músculos a se moverem
(chamados nervos motores). Nas doenças dos neurônios motores, essas células
nervosas deterioram-se progressivamente. Como resultado, os músculos
enfraquecem, desgastam-se (atrofiam) e podem ficar paralisados por completo,
mesmo quando os músculos, em si, não são a causa do problema.
As
doenças dos neurônios motores têm várias formas, como esclerose lateral
amiotrófica (a mais comum), esclerose lateral primária, paralisia pseudobulbar
progressiva, atrofia muscular progressiva, paralisia bulbar progressiva e
síndrome de pós-poliomielite. Essas doenças são mais frequentes entre os homens
e geralmente se desenvolvem após os 50 anos de idade. Em geral, desconhece-se a
causa. Aproximadamente 5 a 7% das pessoas que apresentam uma doença dos
neurônios motores têm uma doença de tipo hereditário e, por isso, alguns dos
seus familiares também apresentam a doença.
Diferentes
partes do sistema nervoso podem ser primeiramente afetadas. Por exemplo,
algumas formas da doença dos neurônios motores afetam primeiramente a boca e a
garganta. Outras afetam primeiramente a mão ou pé ou os afetam mais gravemente.
A paralisia duradoura
pode levar ao encurtamento permanente dos músculos (contraturas).
Sintomas
A força muscular é
afetada, mas as pessoas não sentem dores nem alterações na sensação. A
depressão é comum.
Esclerose Lateral Amiotrófica (Doença de Lou
Gehring)
Essa forma
progressiva começa com o enfraquecimento, geralmente nas mãos e, menos
frequentemente, nos pés ou na boca e garganta. A fraqueza pode progredir mais
num lado do corpo do que no outro e apresenta-se, em geral, de forma
ascendente, num braço ou numa perna. Os músculos, geralmente aqueles nas mãos e
pés, começam a se desgastar (atrofia). As cãibras musculares também são
frequentes e podem surgir antes da fraqueza, mas não ocorrem alterações na
sensibilidade. Pode haver perda de peso e a pessoa geralmente se sente cansada.
Com o tempo, a
fraqueza aumenta.
Os músculos
contraem-se (chamado fasciculações). O tônus muscular normalmente aumenta e os
músculos tendem a tornar-se rígidos e tensos, levando a espasmos musculares
(chamado espasticidade). Os movimentos são rígidos e desajeitados. Em algumas
pessoas, o tônus muscular diminui, fazendo os membros pareceram soltos e
flácidos.
Pode ficar difícil
controlar as expressões faciais. A fraqueza dos músculos da garganta pode
causar alteração da fala e dificuldade em engolir (disfagia). Como é difícil
engolir, as pessoas, às vezes, babam e têm mais probabilidade de engasgar com
líquidos. Alimentos ou saliva podem ser inalados (aspirados) para dentro dos
pulmões, aumentando o risco de pneumonia ( Pneumonia por aspiração e pneumonite
química). A voz geralmente soa nasal mas pode ser rouca.
Conforme os sintomas
progridem, as pessoas podem não conseguir controlar as respostas emocionais e
podem rir ou chorar em situações impróprias.
Por fim, os músculos
implicados na respiração ficam fracos, ocasionando problemas respiratórios.
Algumas pessoas têm
necessidade de um ventilador artificial para respirar.
A rapidez com a qual
a esclerose lateral amiotrófica avança é variável:
Aproximadamente 50%
das pessoas com a doença chegam a óbito em 3 anos depois dos primeiros
sintomas.
Aproximadamente 20%
vivem 5 anos.
Aproximadamente 10%
vivem 10 anos ou mais.
Poucas pessoas
sobrevivem 30 anos.
Esclerose Lateral Primária e Paralisia
Pseudobulbar Progressiva
Essas formas são variantes progressivas
lentas e raras da esclerose lateral amiotrófica. A esclerose lateral primária
afeta, sobretudo, os braços e as pernas, ao passo que a paralisia pseudobulbar
progressiva afeta, normalmente, os músculos da face, o queixo e a garganta. Em
ambos as doenças, os músculos estão fracos e muito tensos e rígidos
(espásticos). Os músculos sofrem estremecimentos (chamados fasciculações) e se
atrofiam.
As emoções podem ficar instáveis: as pessoas
com paralisia pseudobulbar progressiva podem passar rapidamente da alegria à
tristeza, sem que exista um motivo aparente. As explosões emocionais
inadequadas são frequentes.
Os sintomas progridem, geralmente, durante
vários anos, antes de se produzir uma incapacidade total.
Atrofia Muscular Progressiva
Esta forma pode se desenvolver em qualquer
idade. É semelhante à esclerose lateral amiotrófica, mas a sua evolução é mais
lenta, não se apresenta espasticidade e a fraqueza muscular é menos grave. Os
sintomas iniciais podem consistir em contrações involuntárias ou pequenos
espasmos das fibras musculares.
As mãos geralmente são afetadas primeiro,
depois os braços, ombros e as pernas. Por fim, todo o corpo é afetado.
Muitas pessoas com essa forma sobrevivem 25
anos ou mais.
Paralisia
Bulbar Progressiva
Nesta doença, os nervos que controlam os músculos
da mastigação, da deglutição e da fala são afetados, fazendo com que essas
funções sejam cada vez mais difíceis. A voz pode ter um tom anasalado. Em
algumas pessoas, as emoções são instáveis. Uma vez que a deglutição é difícil,
é frequente inalar os alimentos ou a saliva até os pulmões, originando
engasgamento ou náuseas e aumentando o risco de pneumonia.
A morte, que se deve, muitas vezes, a uma
pneumonia, tende a ocorrer 1 a 3 anos após o início dos sintomas.
Síndrome
Pós-Poliomielite
Algumas pessoas que tiveram poliomielite
desenvolveram esta síndrome décadas após eles terem se recuperado da
poliomielite. A síndrome de pós-poliomielite é mais provável de se desenvolver
em pessoas idosas e em pessoas que apresentaram um caso inicial de poliomielite
grave. Os músculos, normalmente aqueles que foram afetados pela poliomielite,
podem se tornar cansados, com dor e fracos e podem atrofiar-se. Síndrome Pós-Poliomielite é uma doença do
neurônio motor de caráter degenerativo e progressivo. Embora não se conheça
totalmente a etiologia, a causa mais aceita é a degeneração das unidades
motoras remanescentes, algumas gigantes (grande número de fibras musculares
inervadas pelo mesmo neurônio motor), formadas após a fase aguda da
poliomielite. A Síndrome Pós-Poliomielite é definida por um conjunto de sinais
e sintomas que ocorrem, geralmente, após 30 a 50 anos, no mínimo 15 anos após a
infecção aguda da poliomielite. Caracterizada, principalmente, por três
sintomas principais: nova fraqueza muscular, fadiga e dor. A nova fraqueza
muscular, afeta geralmente os músculos previamente mais comprometidos, mas
também pode afetar a musculatura aparentemente normal, estando acompanhada ou
não de fadiga e dor muscular e/ou articular.
Outros sintomas que podem estar presentes
são: nova atrofia muscular; disfonia; disfagia; insuficiência respiratória;
transtorno urinário e fecal, transtornos do sono associado ou não de cefaleia
matinal; aumento de peso corporal; intolerância ao frio; ansiedade; depressão;
problemas de memória.
A síndrome de pós-poliomielite é considerada uma doença dos neurônios motores.
Diagnóstico
Avaliação
de um médico
Testes tais como imagem por ressonância
magnética, eletromiografia e estudos de condução nervosa.
O médico suspeita da existência dessa doença
em adultos que apresentam uma fraqueza muscular progressiva, sem dor ou perda
da sensibilidade. O médico pergunta à pessoa que partes do corpo estão
afetadas, quando os sintomas começaram, quais sintomas apareceram primeiro e
como se desenvolveram com o tempo. Esta informação dá dicas sobre a causa dos
sintomas.
A fraqueza muscular pode ter várias causas (
Fraqueza : Causas). Testes diagnósticos, tais como os seguintes, são realizados
para ajudar a reduzir as possibilidades:
Imagem por ressonância magnética (IRM) do
cérebro e, às vezes, da medula espinhal é realizada para verificar as anomalias
que podem causar sintomas semelhantes.
A eletromiografia ( Testes para diagnóstico
de doenças do encéfalo, da medula espinal e do nervo : Eletromiografia e
estudos de condução nervosa), que registra a atividade elétrica dos músculos,
permite estabelecer se o problema está nos nervos ou nos músculos.
Também é possível realizar estudos de
condução nervosa, que medem a velocidade com que os nervos transmitem os
impulsos. A velocidade dos impulsos não é afetada até mais adiante na doença do
neurônio motor, então, se os impulsos são inesperadamente lentos, a causa dos
sintomas pode ser outra doença.
Testes são realizados para verificar outras
doenças que podem causar fraqueza.
Para testar quanto à presença de outras
doenças, os médicos podem realizar exames de sangue para verificar infecções e
disfunções metabólicas, exames de urina para verificar se as pessoas estiveram
expostas a metais pesados (tais como chumbo ou mercúrio), uma punção lombar
para verificar a presença de inflamações e testes genéticos para verificar a
existência de doenças hereditárias tais como neuropatias hereditárias.
Com o passar do tempo, as doenças dos
neurônios motores tendem a causar sintomas que são tão característicos que o
diagnóstico se torna óbvio sem qualquer teste.
Tratamento
·
Fisioterapia
·
Medicamentos para aliviar
os sintomas
Não existe um tratamento específico, nem se
conhece um tratamento curativo para as doenças do neurônio motor.
O cuidado dado por uma equipe de vários tipos
de atendimento à saúde (uma equipe multidisciplinar) ajuda as pessoas a lidarem
com a incapacidade progressiva. A fisioterapia ajuda os pacientes a manter a
força muscular, a manter suas articulações flexíveis e, assim, a evitar
contraturas. Enfermeiras ou outros cuidadores devem alimentar as pessoas com
dificuldade de deglutição com cuidado para evitar que babem. Algumas pessoas
devem ser alimentadas por um tubo inserido pela parede abdominal no estômago
(tubo de gastrostomia).
Certos medicamentos podem ajudar a aliviar os
sintomas:
·
O baclofeno pode
ajudar os músculos a ter menos espasmos.
·
A fenitoína ou a
quinina podem ser úteis para diminuir as cãibras.
Os medicamentos com efeitos anticolinérgicos,
como amitriptilina (um antidepressivo), podem ser usados para reduzir a baba,
porque um efeito anticolinérgico é reduzir a formação de saliva.
Amitriptilina ou fluvoxamina (também
antidepressivo) pode ajudar as pessoas que têm alteração de emoções ou
depressão. Um medicamento que combina o dextrometorfano (medicamento supressivo
para tosse) com quinidina (usado para tratamento de malária) pode ajudar a
controlar as emoções instáveis.
Em algumas pessoas com esclerose lateral
amiotrófica, o riluzol, um medicamento que protege as células nervosas, pode
prolongar a vida por alguns meses. Este medicamento é administrado por via
oral.
Se a dor se desenvolver conforme a doença
progredir (por exemplo, se a dor ocorrer quando uma pessoa tem que sentar na
mesma posição por muito tempo), é possível usar opioides e benzodiazepinas, que
são sedativos moderados.
Em poucas pessoas com paralisia bulbar progressiva,
a cirurgia para melhorar a deglutição ajuda.
Uma vez que a esclerose lateral amiotrófica e
a paralisia bulbar progressiva são progressivas e incuráveis, aconselha-se às
pessoas que apresentam algumas destas doenças estabelecer algumas instruções prévias,
especificando o tipo de assistência que desejam receber nos momentos finais (
Instruções prévias).
