Pontos chaves:
1. A população com Síndrome Pós
Poliomielite é idosa e diminui de tamanho. Além do mais há milhares de
pacientes com Síndrome Pós Poliomielite que requerem cuidados de enfermagem
especializada em virtude de sua idade avançada e sua perda de função.
2. Pacientes com Síndrome Pós
Poliomielite (SPP) que apresentam cansaço podem ser considerados um subgrupo
distinto daqueles com fadiga crônica.
3. A paralisia diafragmática na Síndrome
Pós Poliomielite pode ser bilateral ou unilateral. Quando unilateral o
prognóstico é bom, mas paralisia diafragmática bilateral frequentemente tem um
pior prognóstico.
4. Cuidados de suporte, mudanças
bem selecionadas do estilo de vida, estratégias de conservação de energia
permanecem como o principal axioma da terapia.
5. Terapia pela imunoglobulina
endovenosa (IVIG), traz alguma promessa na melhora da qualidade de vida, bem
como na diminuição da dor corporal. A IVIG tem se mostrado também efetiva no
controle dos marcadores inflamatórios, quando realizada em tempos maiores que 1
ano, em pacientes com Síndrome Pós Poliomielite.
Notas do histórico e nomenclatura
A poliomielite epidêmica nos
Estados Unidos começou a declinar com a introdução da vacina inativada da
poliomielite (Vacina Salk) em 1955 e com a vacina oral atenuada para pólio
(Vacina Sabin, em 1961). Ainda que a poliomielite tenha basicamente sido
eliminada, muitos pacientes do tempo da epidemia foram deixados com seqüelas
graves e incapacidades. Estes pacientes procuraram uma superação tanto física
como emocional através do trabalho pesado, procurando superar suas
incapacidades. Agora, depois de 30 ou mais anos do ataque de poliomielite
aguda, estes sobreviventes desenvolveram novos sintomas, referidos
coletivamente como “efeitos tardios da poliomielite” ou por Síndrome Pós
Poliomielite. Não somente eles tem novas incapacidades físicas para enfrentar,
mas também têm efeitos psicológicos determinados pela volta de uma doença
presumivelmente resolvida.
A síndrome de fraqueza tardia,
ocorrente muitos anos após a poliomielite aguda, foi reconhecida há mais de 100
anos. Contudo, ela não teve reconhecimento público até que um grande número de
casos começou a ser visto em 1980. Em 1875, a fraqueza tardia ocorrendo anos
após a poliomielite foi relatada por Charcot e outros clínicos. Entre 1875 e
1975 somente cerca de 200 casos de Síndrome Pós Poliomielite foram descritos em
publicações. Contudo, a partir de 1975 milhares de casos tem sido relatados.
Energizada pela esperança e pelo
otimismo, a metade da década de 1980 e inicio da década 1990, viu surgir grupos
de suporte (mais do que 298 em 1990) e grupos clínicos (96 em 1990), seguidos
por um permanente declínio em torno de 2010 (131 grupos de suporte e 32 grupos
clínicos) à medida em que os limites da pesquisa e as iniciativas próprias de
ajuda tornaram-se óbvias. É que a população de pacientes com Síndrome Pós
Poliomielite está idosa e diminui de tamanho. Mas ainda há milhares de
pacientes com Síndrome Pós Poliomielite que requerem cuidados especializados de
enfermagem por causa de sua idade avançada e de suas funções diminuídas.
Manifestações clínicas:
A Síndrome Pós Poliomielite se
manifesta por sintomas e sinais neurológicos, musculoesqueléticos e sistêmicos.
A manifestação neurológica mais proeminente é uma fraqueza progressiva, algumas
vezes acompanhada de atrofia. Quando isto ocorre em uma extremidade, tem sido
referido como Atrofia Muscular Progressiva da Pós-pólio (PPMA, em português
AMPP). Contudo esta fraqueza nova pode afetar também os músculos respiratórios
e bulbares. Os critérios de diagnóstico para PPMA derivaram-se dos critérios
originais promulgados por Mulder e al., em 1972, os quais foram reconhecidos
pelo grupo de Jubelt ET al. (Post-Polio Task Force). Inclui 4 critérios: (1) Um
episódio anterior de poliomielite paralítica com perda do neurônio motor
residual (que pode ser confirmado pela historia do paciente, exame neurológico
e ainda exame eletro diagnóstico); (2) Um período de recuperação neurológica
seguida de um intervalo (comumente de 15 anos ou mais) de estabilidade
neurológica e funcional; (3) Um ataque gradual ou abrupto de nova fraqueza ou
fadiga muscular anormal, resistência diminuída, atrofia muscular ou fadiga
generalizada; (4) Exclusão de condições neurológicas, médicas e ortopédicas que
possam causar os sintomas mencionados no número (3).
Manifestações Neurológicas
Novas e vagarosamente
progressivas fraquezas musculares são o problema neurológico mais importante,
ocorrendo na maioria dos pacientes com Síndrome Pós Poliomielite. Parece estar
relacionado com a desintegração da unidade neurônio motor inferior (unidade
motora) e pode ocorrer em músculos previamente afetados, ainda que recuperados
parcial ou completamente ou em músculos que não foram afetados previamente. A
Eletromiografia e os estudos em animais indicam que alguns músculos
clinicamente não afetados tinham sido envolvidos de maneira subclínica durante
o ataque de poliomielite aguda. Contudo, os músculos previamente afetados
tornam-se fracos mais frequentemente do que aqueles não afetados. AS
distribuição dessas novas fraquezas parece estar correlacionada com a gravidade
da paralisia na época do ataque de poliomielite aguda e portanto, com o número
de neurônios motores sobreviventes.
Quadro 1. Manifestações tardias
novas mais comuns, de poliomielite em pacientes portadores de Síndrome Pós
Poliomielite.
Sintoma Houston Madiso Syracusa
(n=32) (n=79) (n=100) (n=100)
Fadiga 89% 86% 83% 86%
Dor nas juntas 71% 77% 72% 73%
Dor muscular 71% 86% 74% 73%
Fraqueza
(musc. afetados) 69% 80% 88% 88%
(m. não afetados) 50% 53% 61% 59%
Total ……… 87% 95% 90%
Atrofia 28% 39% 59% 52%
Intolerancia frio 29% 56% 49% 53%
Insuf.Respiratória …….. 39% 42%
36%
Disfagia ……… 30% 27% 36%
Quadro adaptado de vários autores.
As novas atrofias não devem
ocorrer como uma manifestação isolada e isto é visto em menos da metade dos
pacientes com fraquezas novas. Em adição à fraqueza e atrofia causadas pela
desintegração da unidade motora neurônio inferior, raramente foram encontrados
sinais relacionados ao neurônio motor superior. Eles incluem hiperreflexia,
sinal de Babinski e ocasionalmente espasticidade. De 180 pacientes com Síndrome
Pós Poliomielite, sinais de que o neurônio motor superior foi afetado, foram
encontrados em 15 (8,3%). Esta porcentagem é semelhante à frequência de sinais
de neurônios motores encontrados durante a poliomielite aguda. Dor muscular
(mialgias) que ocorrem na maioria dos pacientes, parecem ser devidas ao uso
excessivo dos músculos fracos. Sintomas semelhantes ocorrem por uso excessivo
dos músculos em outras doenças neuromusculares. A dor tem uma sensação de
inflamação ou de hipersensibilidade com o mínimo exercício. Alguns pacientes
têm hipersensibilidade muscular à palpação.
Novas fraquezas musculares podem
também envolver grupos musculares, causando fraqueza muscular bulbar,
insuficiência respiratória e apnéia do sono. A fraqueza muscular bulbar é mais frequentemente
manifestada por disfagia, a qual tem sido relatada de 12 a 36% dos pacientes Síndrome
Pós Poliomielite. É devida primariamente à fraqueza dos músculos faríngeos e laríngeos;
contudo, os problemas locais da faringe e da laringe devem ser excluídos.
Pacientes podem se queixar de engasgos, tornando o engolir vagaroso e difícil, frequentemente
acompanhado de tosse e sensação de sufocação. Os estudos videofluoroscópicos
revelam movimentos linguais prejudicados, constrição faringiana retardada e
raramente aspiração, a qual comumente é suave. Menos frequentemente outros
músculos bulbares, tais como os músculos faciais e cordas vocais podem
tornar-se enfraquecidos na Síndrome Pós Poliomielite; tem sido também
mencionada disartria.
A insuficiência respiratória
ocorre primariamente em pacientes que tiveram durante a poliomielite aguda
problemas de piora grave da respiração residual e reserva mínima. Semelhante à fraqueza
dos membros, a falência respiratória ocorre mais comumente em pacientes que
necessitaram suporte respiratório durante a doença aguda e ainda nas doenças
que foram mais graves ou naqueles que contraíram pólio com idade igual ou maior
que 10 anos. Pacientes com Insuficiência respiratória da Síndrome Pós
Poliomielite perdem em média 1,9% de sua capacidade vital por ano. Isto é
comumente devido à fraqueza da musculatura respiratória, mas também à
hipoventilação central devido a dano residual da poliomielite bulbar aguda. Outros
fatores tais como doença cardíaca ou pulmonar ou mesmo escoliose, podem
contribuir para o problema. A Falência respiratória começa inicialmente com
hipoventilação noturna, e os pacientes podem necessitar somente um suporte
respiratório durante a noite. Se já possuem este suporte, poderão necessitar de
um suporte ventilatório total.
A apnéia do sono não é rara em
pacientes com Síndrome Pós Poliomielite. Ela pode ser central, obstrutiva ou
mista. A maioria dos pacientes com apneia do sono central tem pólio bulbar e
alguns requerem suporte ventilatório. Provavelmente o dano residual na formação
reticular do tronco cerebral predispõe à apnéia do sono central. A apnéia do
sono obstrutiva parece estar relacionada à fraqueza dos músculos faríngeos,
obesidade e deformidade musculoesquelética. A fraqueza dos músculos
respiratórios pode também contribuir para a apnéia do sono.
Câimbras e fasciculação sem
fraqueza, pseudo hipertrofia muscular, formigamento, parestesias e outros
problemas neuromusculares podem ocorrer menos frequentemente nos pacientes com Síndrome
Pós Poliomielite, com ou sem fraquezas novas.
Manifestações Musculoesqueléticas
Dor, pela instabilidade das
juntas, é a maior manifestação musculoesquelética e pode ocorrer sem fraquezas
novas. O super estresse das juntas, a longo prazo, por causa da fraqueza
residual, eventualmente resulta em deterioração das juntas e em dor. A
escoliose progressiva, a postura pobre, a mecânica diferente causada pela
fraqueza muscular e pela diferença de tamanho dos membros, tendões super
estressados, falha na transferência de tendões, e falha nas fusões articulares
podem também contribuir para a instabilidade articular e para a dor. Estes
problemas articulares frequentemente levam à perda de mobilidade e ao retorno
aos velhos aparelhos de suporte. A escoliose progressiva também pode contribuir
para a falência pulmonar. Radiculopatias compressivas e mononeuropatias podem
ocorrer como complicações musculoesqueléticas secundárias.
Manifestações sistêmicas
A maior manifestação sistêmica é
a fadiga e ocorre em acima de 80% dos pacientes. É geralmente descrita como uma
exaustão generalizada invalidante que se segue mesmo na atividade física
mínima. Os pacientes se referem a ela como “polio wall”. Sua fadiga tem sido
também descrita como “aumento da fraqueza física”, “cansaço”, “falta de
energia” e ”perda de força aumentada durante o exercício”. Ela pode ser
percebida como generalizada ou de origem muscular. A fadiga pode afetar tanto
as funções mentais quanto físicas. Quando a fadiga generalizada é grave, o
paciente apresenta dificuldade em coletar seus pensamentos e pode parecer
confuso. Pode melhorar diminuindo a atividade física, espaçando as atividades
diárias, e tirando períodos de repouso frequentes. A fadiga da Síndrome Pós
Poliomielite parece responder bem ao sono, mais do que a síndrome da fadiga
crônica. Em seus estudos em pacientes com e sem fadiga da Síndrome Pós
Poliomielite, Östlund e colegas relatam que pacientes Síndrome Pós Poliomielite
fatigados podem ser considerados um subgrupo distinto daqueles que têm fadiga
contínua.
Outros manifestações sistêmicas
menos frequentemente relatadas incluem um requerimento maior de sono,
intolerância ao frio e estresses psicológicos. O requerimento maior de sono
está provavelmente relacionado à fadiga grave. Muitos pacientes com Síndrome
Pós Poliomielite se queixam de intolerância ao frio. Relatam piora dos
sintomas, incluindo aumento de fadiga generalizada e fraqueza quando expostos à
temperaturas frias. Pacientes podem desenvolver alterações de cor tais como
cianose e empalidecimento das extremidades afetadas, o que é provavelmente
relacionado ao dano da coluna intermediolateral simpática durante a
poliomielite aguda. Sintomas psicológicos parecem estar relacionados à volta de
um velho problema supostamente resolvido e ao estresse que acompanha as novas
incapacidades que trazem uma maior alteração no estilo de vida.
De Grandis e colegas (2009)
relataram um caso de um paciente que desenvolveu “Síndrome das pernas
inquietas” juntamente com Síndrome Pós Poliomielite, 40 anos após a recuperação
de um ataque de poliomielite paralítica. Marin e colegas (2011) descrevem a
ocorrência de pernas inquietas em uma série de 10 pacientes com Síndrome Pós
Poliomielite. Contudo, estudos posteriores deverão estabelecer a relação e a
incidência de pernas inquietas na SPP.
Traduzido por Lise
Mary Alves de Lima, em Fortaleza, 18/01/2014;
SUMÁRIO CLÍNICO – NOTA
PRÉVIA.
Terakad S.
Remachandran, Arun Ramachandran e Richard T. Johnson (N.Y. State University and
John Hopkins University School of Medicine). Junho de 2013.
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