Doenças dos nervos periféricos e outras Doenças do Neurônio Motor.

Por Michael Rubin, MDCM, Professor of Clinical Neurology;Attending Neurologist and Director, Neuromuscular Service and EMG Laboratory, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

As doenças dos neurônios motores (doenças de estímulo muscular) são caracterizados pela deterioração progressiva das células nervosas que iniciam o movimento muscular. Como resultado, os músculos estimulados por esses nervos também se deterioram e podem não mais funcionar normalmente.

A esclerose lateral amiotrófica (doença de Lou Gehrig) é a forma mais comum de doenças dos neurônios motores.

Normalmente, os músculos são fracos e gastos e os movimentos ficam rígidos, pesados e estranhos.

Os médicos fazem o diagnóstico com base nos resultados de sua avaliação, eletromiografia, estudos de condução nervosa, imagem por ressonância magnética e exames de sangue.

Não há nenhum tratamento específico ou cura, mas os medicamentos podem ajudar a diminuir os sintomas.

Para uma função muscular normal, o tecido muscular e as ligações nervosas entre o cérebro e os músculos devem ser normais. O movimento muscular é iniciado pelas células nervosas que estão localizadas na medula espinhal e na parte frontal do cérebro (chamada córtex motor – Usar o cérebro para mover um músculo). Essas células nervosas conectam-se com nervos que estimulam os músculos a se moverem (chamados nervos motores). Nas doenças dos neurônios motores, essas células nervosas deterioram-se progressivamente. Como resultado, os músculos enfraquecem, desgastam-se (atrofiam) e podem ficar paralisados por completo, mesmo quando os músculos, em si, não são a causa do problema.

As doenças dos neurônios motores têm várias formas, como esclerose lateral amiotrófica (a mais comum), esclerose lateral primária, paralisia pseudobulbar progressiva, atrofia muscular progressiva, paralisia bulbar progressiva e síndrome de pós-poliomielite. Essas doenças são mais frequentes entre os homens e geralmente se desenvolvem após os 50 anos de idade. Em geral, desconhece-se a causa. Aproximadamente 5 a 7% das pessoas que apresentam uma doença dos neurônios motores têm uma doença de tipo hereditário e, por isso, alguns dos seus familiares também apresentam a doença.

Diferentes partes do sistema nervoso podem ser primeiramente afetadas. Por exemplo, algumas formas da doença dos neurônios motores afetam primeiramente a boca e a garganta. Outras afetam primeiramente a mão ou pé ou os afetam mais gravemente.

A paralisia duradoura pode levar ao encurtamento permanente dos músculos (contraturas).

Sintomas

A força muscular é afetada, mas as pessoas não sentem dores nem alterações na sensação. A depressão é comum.

Esclerose Lateral Amiotrófica (Doença de Lou Gehring)

Essa forma progressiva começa com o enfraquecimento, geralmente nas mãos e, menos frequentemente, nos pés ou na boca e garganta. A fraqueza pode progredir mais num lado do corpo do que no outro e apresenta-se, em geral, de forma ascendente, num braço ou numa perna. Os músculos, geralmente aqueles nas mãos e pés, começam a se desgastar (atrofia). As cãibras musculares também são frequentes e podem surgir antes da fraqueza, mas não ocorrem alterações na sensibilidade. Pode haver perda de peso e a pessoa geralmente se sente cansada.

Com o tempo, a fraqueza aumenta.

Os músculos contraem-se (chamado fasciculações). O tônus muscular normalmente aumenta e os músculos tendem a tornar-se rígidos e tensos, levando a espasmos musculares (chamado espasticidade). Os movimentos são rígidos e desajeitados. Em algumas pessoas, o tônus muscular diminui, fazendo os membros pareceram soltos e flácidos.

Pode ficar difícil controlar as expressões faciais. A fraqueza dos músculos da garganta pode causar alteração da fala e dificuldade em engolir (disfagia). Como é difícil engolir, as pessoas, às vezes, babam e têm mais probabilidade de engasgar com líquidos. Alimentos ou saliva podem ser inalados (aspirados) para dentro dos pulmões, aumentando o risco de pneumonia ( Pneumonia por aspiração e pneumonite química). A voz geralmente soa nasal mas pode ser rouca.

Conforme os sintomas progridem, as pessoas podem não conseguir controlar as respostas emocionais e podem rir ou chorar em situações impróprias.

Por fim, os músculos implicados na respiração ficam fracos, ocasionando problemas respiratórios.

Algumas pessoas têm necessidade de um ventilador artificial para respirar.

A rapidez com a qual a esclerose lateral amiotrófica avança é variável:

Aproximadamente 50% das pessoas com a doença chegam a óbito em 3 anos depois dos primeiros sintomas.

Aproximadamente 20% vivem 5 anos.

Aproximadamente 10% vivem 10 anos ou mais.

Poucas pessoas sobrevivem 30 anos.

Esclerose Lateral Primária e Paralisia Pseudobulbar Progressiva

Essas formas são variantes progressivas lentas e raras da esclerose lateral amiotrófica. A esclerose lateral primária afeta, sobretudo, os braços e as pernas, ao passo que a paralisia pseudobulbar progressiva afeta, normalmente, os músculos da face, o queixo e a garganta. Em ambos as doenças, os músculos estão fracos e muito tensos e rígidos (espásticos). Os músculos sofrem estremecimentos (chamados fasciculações) e se atrofiam.

As emoções podem ficar instáveis: as pessoas com paralisia pseudobulbar progressiva podem passar rapidamente da alegria à tristeza, sem que exista um motivo aparente. As explosões emocionais inadequadas são frequentes.

Os sintomas progridem, geralmente, durante vários anos, antes de se produzir uma incapacidade total.

Atrofia Muscular Progressiva

Esta forma pode se desenvolver em qualquer idade. É semelhante à esclerose lateral amiotrófica, mas a sua evolução é mais lenta, não se apresenta espasticidade e a fraqueza muscular é menos grave. Os sintomas iniciais podem consistir em contrações involuntárias ou pequenos espasmos das fibras musculares.

As mãos geralmente são afetadas primeiro, depois os braços, ombros e as pernas. Por fim, todo o corpo é afetado.

Muitas pessoas com essa forma sobrevivem 25 anos ou mais.

Paralisia Bulbar Progressiva

Nesta doença, os nervos que controlam os músculos da mastigação, da deglutição e da fala são afetados, fazendo com que essas funções sejam cada vez mais difíceis. A voz pode ter um tom anasalado. Em algumas pessoas, as emoções são instáveis. Uma vez que a deglutição é difícil, é frequente inalar os alimentos ou a saliva até os pulmões, originando engasgamento ou náuseas e aumentando o risco de pneumonia.

A morte, que se deve, muitas vezes, a uma pneumonia, tende a ocorrer 1 a 3 anos após o início dos sintomas.

Síndrome Pós-Poliomielite

Algumas pessoas que tiveram poliomielite desenvolveram esta síndrome décadas após eles terem se recuperado da poliomielite. A síndrome de pós-poliomielite é mais provável de se desenvolver em pessoas idosas e em pessoas que apresentaram um caso inicial de poliomielite grave. Os músculos, normalmente aqueles que foram afetados pela poliomielite, podem se tornar cansados, com dor e fracos e podem atrofiar-se. Síndrome Pós-Poliomielite é uma doença do neurônio motor de caráter degenerativo e progressivo. Embora não se conheça totalmente a etiologia, a causa mais aceita é a degeneração das unidades motoras remanescentes, algumas gigantes (grande número de fibras musculares inervadas pelo mesmo neurônio motor), formadas após a fase aguda da poliomielite. A Síndrome Pós-Poliomielite é definida por um conjunto de sinais e sintomas que ocorrem, geralmente, após 30 a 50 anos, no mínimo 15 anos após a infecção aguda da poliomielite. Caracterizada, principalmente, por três sintomas principais: nova fraqueza muscular, fadiga e dor. A nova fraqueza muscular, afeta geralmente os músculos previamente mais comprometidos, mas também pode afetar a musculatura aparentemente normal, estando acompanhada ou não de fadiga e dor muscular e/ou articular.

Outros sintomas que podem estar presentes são: nova atrofia muscular; disfonia; disfagia; insuficiência respiratória; transtorno urinário e fecal, transtornos do sono associado ou não de cefaleia matinal; aumento de peso corporal; intolerância ao frio; ansiedade; depressão; problemas de memória.

A síndrome de pós-poliomielite é considerada uma doença dos neurônios motores.

Diagnóstico

Avaliação de um médico

Testes tais como imagem por ressonância magnética, eletromiografia e estudos de condução nervosa.

O médico suspeita da existência dessa doença em adultos que apresentam uma fraqueza muscular progressiva, sem dor ou perda da sensibilidade. O médico pergunta à pessoa que partes do corpo estão afetadas, quando os sintomas começaram, quais sintomas apareceram primeiro e como se desenvolveram com o tempo. Esta informação dá dicas sobre a causa dos sintomas.

A fraqueza muscular pode ter várias causas ( Fraqueza : Causas). Testes diagnósticos, tais como os seguintes, são realizados para ajudar a reduzir as possibilidades:

Imagem por ressonância magnética (IRM) do cérebro e, às vezes, da medula espinhal é realizada para verificar as anomalias que podem causar sintomas semelhantes.

A eletromiografia ( Testes para diagnóstico de doenças do encéfalo, da medula espinal e do nervo : Eletromiografia e estudos de condução nervosa), que registra a atividade elétrica dos músculos, permite estabelecer se o problema está nos nervos ou nos músculos.

Também é possível realizar estudos de condução nervosa, que medem a velocidade com que os nervos transmitem os impulsos. A velocidade dos impulsos não é afetada até mais adiante na doença do neurônio motor, então, se os impulsos são inesperadamente lentos, a causa dos sintomas pode ser outra doença.

Testes são realizados para verificar outras doenças que podem causar fraqueza.

Para testar quanto à presença de outras doenças, os médicos podem realizar exames de sangue para verificar infecções e disfunções metabólicas, exames de urina para verificar se as pessoas estiveram expostas a metais pesados (tais como chumbo ou mercúrio), uma punção lombar para verificar a presença de inflamações e testes genéticos para verificar a existência de doenças hereditárias tais como neuropatias hereditárias.

Com o passar do tempo, as doenças dos neurônios motores tendem a causar sintomas que são tão característicos que o diagnóstico se torna óbvio sem qualquer teste.

Tratamento

·        Fisioterapia

·        Medicamentos para aliviar os sintomas

Não existe um tratamento específico, nem se conhece um tratamento curativo para as doenças do neurônio motor.

O cuidado dado por uma equipe de vários tipos de atendimento à saúde (uma equipe multidisciplinar) ajuda as pessoas a lidarem com a incapacidade progressiva. A fisioterapia ajuda os pacientes a manter a força muscular, a manter suas articulações flexíveis e, assim, a evitar contraturas. Enfermeiras ou outros cuidadores devem alimentar as pessoas com dificuldade de deglutição com cuidado para evitar que babem. Algumas pessoas devem ser alimentadas por um tubo inserido pela parede abdominal no estômago (tubo de gastrostomia).

Certos medicamentos podem ajudar a aliviar os sintomas:

·        O baclofeno pode ajudar os músculos a ter menos espasmos.

·        A fenitoína ou a quinina podem ser úteis para diminuir as cãibras.

Os medicamentos com efeitos anticolinérgicos, como amitriptilina (um antidepressivo), podem ser usados para reduzir a baba, porque um efeito anticolinérgico é reduzir a formação de saliva.

Amitriptilina ou fluvoxamina (também antidepressivo) pode ajudar as pessoas que têm alteração de emoções ou depressão. Um medicamento que combina o dextrometorfano (medicamento supressivo para tosse) com quinidina (usado para tratamento de malária) pode ajudar a controlar as emoções instáveis.

Em algumas pessoas com esclerose lateral amiotrófica, o riluzol, um medicamento que protege as células nervosas, pode prolongar a vida por alguns meses. Este medicamento é administrado por via oral.

Se a dor se desenvolver conforme a doença progredir (por exemplo, se a dor ocorrer quando uma pessoa tem que sentar na mesma posição por muito tempo), é possível usar opioides e benzodiazepinas, que são sedativos moderados.

Em poucas pessoas com paralisia bulbar progressiva, a cirurgia para melhorar a deglutição ajuda.

Uma vez que a esclerose lateral amiotrófica e a paralisia bulbar progressiva são progressivas e incuráveis, aconselha-se às pessoas que apresentam algumas destas doenças estabelecer algumas instruções prévias, especificando o tipo de assistência que desejam receber nos momentos finais ( Instruções prévias).

OMS monitora potencial de uso do sistema de vigilância da poliomielite para detecção de surtos do vírus zika.

 Organização Pan-Americana da Saúde/Organização Mundial da Saúde no Brasil.

O vírus zika desafiou os sistemas de vigilância de surtos em muitos países em risco e com poucos recursos. Por isso, a Organização Mundial da Saúde (OMS) está explorando todas as formas de detectar pessoas com zika e complicações neurológicas relacionadas de uma forma economicamente viável. Uma das vias pode ser utilizar a infraestrutura já existente para a vigilância da poliomielite.

Qual é a ligação entre o vírus zika e a poliomielite?
O vírus zika pode desencadear a Síndrome de Guillain-Barré (SGB), uma condição rara em que o sistema imunológico de uma pessoa ataca os nervos periféricos e que, em casos graves, pode resultar em paralisia quase total. A paralisia flácida aguda é um indicador de SGB e poliomielite.

Como a Síndrome de Guillain-Barré foi associada à infecção pelo vírus zika, os aumentos na incidência de paralisia flácida aguda – rotineiramente relatados à Iniciativa Global de Erradicação da Pólio – podem fornecer um útil aviso prévio para surtos de zika em contextos com recursos limitados. Pesquisadores analisaram dados das Ilhas do Pacífico para testar essa hipótese.

Como o sistema de vigilância da poliomielite pode ajudar a detectar surtos de vírus zika?
O estudo dos pesquisadores, recentemente publicado no Boletim da OMS, descobriu que um aumento significativo nos casos relatados de paralisia flácida aguda está correlacionado com o surgimento do zika nas Ilhas Salomão. Os pesquisadores analisaram dados publicados e não publicados sobre os surtos ocorridos entre 2007 e 2015 em 21 ilhas do Pacífico. Analisaram também a base de dados da Iniciativa Global de Erradicação da Pólio sobre o número anual e notificado de casos de paralisia flácida aguda em crianças com menos de 15 anos de idade. Contudo, a evidência não foi conclusiva para determinar que os dados de incidência de paralisia flácida aguda rotineiramente relatados em crianças eram úteis para detectar a emergência do vírus zika em contextos de recursos limitados.

O sistema de vigilância da poliomielite pode ajudar a estimar as tendências da Síndrome de Guillain-Barré?
A análise dos dados citados acima não encontrou evidência conclusiva de que os casos relatados de paralisia flácida aguda em crianças foram úteis para detectar um aumento significativo no número de pessoas com Síndrome de Guillain-Barré em países e áreas com populações menores. Apesar de pessoas de todas as idades poderem ter SGB, a condição é mais comum em adultos. Em contraste, a poliomielite afeta principalmente crianças menores de cinco anos e, portanto, o sistema de vigilância da poliomielite procura crianças menores de 15 anos. Os pesquisadores concluíram que os dados que incluem grupos de idade adulta podem fornecer melhores evidências para determinar se a vigilância desse tipo de paralisia oferece uma estratégia adequada para o alerta precoce para surtos de vírus zika em países de baixa renda.

Por que o estudo foi realizado?
Um dos papéis fundamentais da OMS é monitorar a situação de saúde e avaliar tendências. Fazemos isso reunindo provas sobre sistemas de vigilância convenientes, oportunos e econômicos para nossos Estados Membros. Consequentemente:

• Em setembro de 2016, o Comitê de Emergência do Regulamento Sanitário Internacional (2005) relacionado ao zika e suas consequências tinha incumbido à OMS o papel de fornecer orientações adequadas sobre a vigilância eficaz da doença do vírus zika em países com elevada vulnerabilidade e baixa capacidade;
• A orientação provisória da OMS para a vigilância da infecção pelo vírus zika e da Síndrome de Guillain-Barré recomenda a revisão dos dados de vigilância da poliomielite para estimar as tendências da SGB.

Qual é o papel da rede de vigilância da poliomielite?
Como parte do esforço global para erradicação da pólio, uma rede extensa e ativa para a detecção de paralisia flácida aguda foi estabelecida. Investiga mais de 100 mil casos dessa condição a cada ano, em todo o mundo. De fato, nove de cada dez Estados Membros dispõem de sistemas de vigilância sólidos para detectar, comunicar e responder aos casos de poliomielite.

A rede de vigilância da poliomielite é utilizada para outras doenças?
A rede tem sido utilizada de forma eficaz em todo o mundo para detectar outras doenças além da poliomielite, como o sarampo, o ebola e a febre amarela. Na Nigéria, por exemplo, foi utilizada eficientemente para deter o ebola. Na Índia, o sistema é usado para rastrear e acabar com focos de sarampo.

Documento publicado em 2004, OMS reconhece a Síndrome Pós Poliomielite.

Em um artigo publicado em 2004, a Organização Mundial de Saúde reconhece que “Pacientes com uma sequela de poliomielite paralítica”, particularmente aqueles que eram mais velhos no início da infecção por pólio e tiveram uma doença inicial grave, anos depois, desenvolveram complicações de dor muscular e aumento da fraqueza nos membros afetados:

Síndrome Pós Poliomielite Paralítico.

Essa fraqueza neuromuscular e fadiga que acompanham a dor intensa, muitos anos depois da pólio são denominados Síndrome Pós Poliomielite. Uma condição que essa agência considere classificada de acordo com o código B-91 da CID-10 (Classificação Internacional de Doenças). A OMS reconhece a gravidade da doença em outubro de 2008 acatou o agravo de inclusão do código G14 na CID 10, a qual foi adicionada em 2010 na Categoria de Atrofias Sistêmicas que Afetam Principalmente o Sistema Nervoso Central (G-10–G-14): G-14 - Síndrome Pós Poliomielite. Inclui: Síndrome Mielítica Pós Poliomielite. Exclui: Sequela de Poliomielite (B-91).

Por sua vez, em 2005, a Organização Pan Americana da Saúde afirmou que "a Síndrome Pós Poliomielite, também conhecida como sequelas de poliomielite e atrofia muscular pós-polielite, é um conjunto de distúrbios sofridos por muitas pessoas que sobrevivem à poliomielite e, muitas vezes, aparecem entre 25 e 35 anos após o início da doença". A incidência da síndrome é de 20 a 80%, considerando-se que as mulheres tendem a experimentar mais sintomas da Síndrome Pós Poliomielite que os homens.

Os pacientes começam a observar que seus músculos, incluindo alguns que acreditavam que não foram afetados pela poliomielite, enfraquecem progressivamente, experimenta fadiga, dificuldades respiratórias, problemas de deglutição (disfagia), insônia, apnéia, depressão, intolerância ao frio, fasciculação, dores nos músculos e articulações, baixa resistência ao estresse, dificuldades de concentração e memória.

Pesquisas, de acordo com relatórios médicos, uma das causas são os campos de imunologia, microbiologia e os mais aceitos são os danos e a deterioração dos neurônios motores. Normalmente, o grau da nova deficiência depende da reserva de energia que cada indivíduo teve no passado. Na maioria dos casos, a Síndrome Pós Poliomielite progride gradualmente, no entanto, em outros casos, podem ser abruptos, os especialistas o chamam:

“Síndrome Pós Poliomielite um problema de alta frequência de deficiência".

Durante o ataque inicial de poliomielite, algumas células nervosas, chamadas células dos cornos anteriores da medula espinhal, são danificadas ou destruídas. Essas células transmitem impulsos nervosos para os músculos, o que permite que sejam movidos conforme desejado. Sem esses impulsos, um músculo não pode funcionar. Felizmente, algumas células dos cornos anteriores sobrevivem à poliomielite e enviam novas conexões nervosas às células do músculo que foram desconectadas tentando assumir a função das células nervosas que foram destruídas.

Este processo permite ao paciente recuperar o controle de seus músculos e sua saúde. No entanto, após muitos anos, essas células nervosas sobrecarregadas podem começar a falhar e causar fraqueza muscular novamente.

Embora os pesquisadores não entendam completamente o processo, muitas pessoas acreditam que os sintomas da Síndrome Pós Poliomielite são em parte o resultado de um estresse demais nas células nervosas que sobrevivem à poliomielite.

Pesquisadores não encontraram provas convincentes de que a Síndrome Pós Poliomielite constituísse uma reativação de um vírus da pólio. Os poliovírus têm um genoma consistente em RNA e, ao contrário retrovírus, não possuem enzimas capazes de transformar esse genoma em DNA.  Portanto, eles não conseguiram estabelecer latência no sistema nervoso por qualquer dos mecanismos que foram identificados até agora em vírus capazes de fazê-lo. Além dos dados contra ela, pode-se argumentar com justificativa que é muito improvável que os poliovírus possam permanecer latentes no sistema nervoso após a poliomielite aguda para, décadas depois, despertar e ser uma causa da Síndrome Pós Poliomielite.   No entanto, como alguns fragmentos virais foram encontrados em alguns indivíduos com Síndrome Pós Poliomielite, os pesquisadores estão tentando determinar se a resposta imune do corpo a esses fragmentos ajuda a produzir esses sintomas em algumas pessoas.

Referências: Organização Mundial de Saúde.

Organização Pan-Americana da Saúde.

Sumário Clínico sobre a Síndrome Pós Poliomielite

Pontos chaves:

1. A população com Síndrome Pós Poliomielite é idosa e diminui de tamanho. Além do mais há milhares de pacientes com Síndrome Pós Poliomielite que requerem cuidados de enfermagem especializada em virtude de sua idade avançada e sua perda de função.

2. Pacientes com Síndrome Pós Poliomielite (SPP) que apresentam cansaço podem ser considerados um subgrupo distinto daqueles com fadiga crônica.

3. A paralisia diafragmática na Síndrome Pós Poliomielite pode ser bilateral ou unilateral. Quando unilateral o prognóstico é bom, mas paralisia diafragmática bilateral frequentemente tem um pior prognóstico.

4. Cuidados de suporte, mudanças bem selecionadas do estilo de vida, estratégias de conservação de energia permanecem como o principal axioma da terapia.

5. Terapia pela imunoglobulina endovenosa (IVIG), traz alguma promessa na melhora da qualidade de vida, bem como na diminuição da dor corporal. A IVIG tem se mostrado também efetiva no controle dos marcadores inflamatórios, quando realizada em tempos maiores que 1 ano, em pacientes com Síndrome Pós Poliomielite.

Notas do histórico e nomenclatura

A poliomielite epidêmica nos Estados Unidos começou a declinar com a introdução da vacina inativada da poliomielite (Vacina Salk) em 1955 e com a vacina oral atenuada para pólio (Vacina Sabin, em 1961). Ainda que a poliomielite tenha basicamente sido eliminada, muitos pacientes do tempo da epidemia foram deixados com seqüelas graves e incapacidades. Estes pacientes procuraram uma superação tanto física como emocional através do trabalho pesado, procurando superar suas incapacidades. Agora, depois de 30 ou mais anos do ataque de poliomielite aguda, estes sobreviventes desenvolveram novos sintomas, referidos coletivamente como “efeitos tardios da poliomielite” ou por Síndrome Pós Poliomielite. Não somente eles tem novas incapacidades físicas para enfrentar, mas também têm efeitos psicológicos determinados pela volta de uma doença presumivelmente resolvida.

A síndrome de fraqueza tardia, ocorrente muitos anos após a poliomielite aguda, foi reconhecida há mais de 100 anos. Contudo, ela não teve reconhecimento público até que um grande número de casos começou a ser visto em 1980. Em 1875, a fraqueza tardia ocorrendo anos após a poliomielite foi relatada por Charcot e outros clínicos. Entre 1875 e 1975 somente cerca de 200 casos de Síndrome Pós Poliomielite foram descritos em publicações. Contudo, a partir de 1975 milhares de casos tem sido relatados.

Energizada pela esperança e pelo otimismo, a metade da década de 1980 e inicio da década 1990, viu surgir grupos de suporte (mais do que 298 em 1990) e grupos clínicos (96 em 1990), seguidos por um permanente declínio em torno de 2010 (131 grupos de suporte e 32 grupos clínicos) à medida em que os limites da pesquisa e as iniciativas próprias de ajuda tornaram-se óbvias. É que a população de pacientes com Síndrome Pós Poliomielite está idosa e diminui de tamanho. Mas ainda há milhares de pacientes com Síndrome Pós Poliomielite que requerem cuidados especializados de enfermagem por causa de sua idade avançada e de suas funções diminuídas.

Manifestações clínicas:

A Síndrome Pós Poliomielite se manifesta por sintomas e sinais neurológicos, musculoesqueléticos e sistêmicos. A manifestação neurológica mais proeminente é uma fraqueza progressiva, algumas vezes acompanhada de atrofia. Quando isto ocorre em uma extremidade, tem sido referido como Atrofia Muscular Progressiva da Pós-pólio (PPMA, em português AMPP). Contudo esta fraqueza nova pode afetar também os músculos respiratórios e bulbares. Os critérios de diagnóstico para PPMA derivaram-se dos critérios originais promulgados por Mulder e al., em 1972, os quais foram reconhecidos pelo grupo de Jubelt ET al. (Post-Polio Task Force). Inclui 4 critérios: (1) Um episódio anterior de poliomielite paralítica com perda do neurônio motor residual (que pode ser confirmado pela historia do paciente, exame neurológico e ainda exame eletro diagnóstico); (2) Um período de recuperação neurológica seguida de um intervalo (comumente de 15 anos ou mais) de estabilidade neurológica e funcional; (3) Um ataque gradual ou abrupto de nova fraqueza ou fadiga muscular anormal, resistência diminuída, atrofia muscular ou fadiga generalizada; (4) Exclusão de condições neurológicas, médicas e ortopédicas que possam causar os sintomas mencionados no número (3).

Manifestações Neurológicas

Novas e vagarosamente progressivas fraquezas musculares são o problema neurológico mais importante, ocorrendo na maioria dos pacientes com Síndrome Pós Poliomielite. Parece estar relacionado com a desintegração da unidade neurônio motor inferior (unidade motora) e pode ocorrer em músculos previamente afetados, ainda que recuperados parcial ou completamente ou em músculos que não foram afetados previamente. A Eletromiografia e os estudos em animais indicam que alguns músculos clinicamente não afetados tinham sido envolvidos de maneira subclínica durante o ataque de poliomielite aguda. Contudo, os músculos previamente afetados tornam-se fracos mais frequentemente do que aqueles não afetados. AS distribuição dessas novas fraquezas parece estar correlacionada com a gravidade da paralisia na época do ataque de poliomielite aguda e portanto, com o número de neurônios motores sobreviventes.

Quadro 1. Manifestações tardias novas mais comuns, de poliomielite em pacientes portadores de Síndrome Pós Poliomielite.

Sintoma Houston Madiso Syracusa

(n=32) (n=79) (n=100) (n=100)

Fadiga 89% 86% 83% 86%

Dor nas juntas 71% 77% 72% 73%

Dor muscular 71% 86% 74% 73%

Fraqueza

(musc. afetados) 69% 80% 88% 88%

(m. não afetados) 50% 53% 61% 59%

Total ……… 87% 95% 90%

Atrofia 28% 39% 59% 52%

Intolerancia frio 29% 56% 49% 53%

Insuf.Respiratória …….. 39% 42% 36%

Disfagia ……… 30% 27% 36%

Quadro adaptado de vários autores.

As novas atrofias não devem ocorrer como uma manifestação isolada e isto é visto em menos da metade dos pacientes com fraquezas novas. Em adição à fraqueza e atrofia causadas pela desintegração da unidade motora neurônio inferior, raramente foram encontrados sinais relacionados ao neurônio motor superior. Eles incluem hiperreflexia, sinal de Babinski e ocasionalmente espasticidade. De 180 pacientes com Síndrome Pós Poliomielite, sinais de que o neurônio motor superior foi afetado, foram encontrados em 15 (8,3%). Esta porcentagem é semelhante à frequência de sinais de neurônios motores encontrados durante a poliomielite aguda. Dor muscular (mialgias) que ocorrem na maioria dos pacientes, parecem ser devidas ao uso excessivo dos músculos fracos. Sintomas semelhantes ocorrem por uso excessivo dos músculos em outras doenças neuromusculares. A dor tem uma sensação de inflamação ou de hipersensibilidade com o mínimo exercício. Alguns pacientes têm hipersensibilidade muscular à palpação.

Novas fraquezas musculares podem também envolver grupos musculares, causando fraqueza muscular bulbar, insuficiência respiratória e apnéia do sono. A fraqueza muscular bulbar é mais frequentemente manifestada por disfagia, a qual tem sido relatada de 12 a 36% dos pacientes Síndrome Pós Poliomielite. É devida primariamente à fraqueza dos músculos faríngeos e laríngeos; contudo, os problemas locais da faringe e da laringe devem ser excluídos. Pacientes podem se queixar de engasgos, tornando o engolir vagaroso e difícil, frequentemente acompanhado de tosse e sensação de sufocação. Os estudos videofluoroscópicos revelam movimentos linguais prejudicados, constrição faringiana retardada e raramente aspiração, a qual comumente é suave. Menos frequentemente outros músculos bulbares, tais como os músculos faciais e cordas vocais podem tornar-se enfraquecidos na Síndrome Pós Poliomielite; tem sido também mencionada disartria.

A insuficiência respiratória ocorre primariamente em pacientes que tiveram durante a poliomielite aguda problemas de piora grave da respiração residual e reserva mínima. Semelhante à fraqueza dos membros, a falência respiratória ocorre mais comumente em pacientes que necessitaram suporte respiratório durante a doença aguda e ainda nas doenças que foram mais graves ou naqueles que contraíram pólio com idade igual ou maior que 10 anos. Pacientes com Insuficiência respiratória da Síndrome Pós Poliomielite perdem em média 1,9% de sua capacidade vital por ano. Isto é comumente devido à fraqueza da musculatura respiratória, mas também à hipoventilação central devido a dano residual da poliomielite bulbar aguda. Outros fatores tais como doença cardíaca ou pulmonar ou mesmo escoliose, podem contribuir para o problema. A Falência respiratória começa inicialmente com hipoventilação noturna, e os pacientes podem necessitar somente um suporte respiratório durante a noite. Se já possuem este suporte, poderão necessitar de um suporte ventilatório total.

A apnéia do sono não é rara em pacientes com Síndrome Pós Poliomielite. Ela pode ser central, obstrutiva ou mista. A maioria dos pacientes com apneia do sono central tem pólio bulbar e alguns requerem suporte ventilatório. Provavelmente o dano residual na formação reticular do tronco cerebral predispõe à apnéia do sono central. A apnéia do sono obstrutiva parece estar relacionada à fraqueza dos músculos faríngeos, obesidade e deformidade musculoesquelética. A fraqueza dos músculos respiratórios pode também contribuir para a apnéia do sono.

Câimbras e fasciculação sem fraqueza, pseudo hipertrofia muscular, formigamento, parestesias e outros problemas neuromusculares podem ocorrer menos frequentemente nos pacientes com Síndrome Pós Poliomielite, com ou sem fraquezas novas.

Manifestações Musculoesqueléticas

Dor, pela instabilidade das juntas, é a maior manifestação musculoesquelética e pode ocorrer sem fraquezas novas. O super estresse das juntas, a longo prazo, por causa da fraqueza residual, eventualmente resulta em deterioração das juntas e em dor. A escoliose progressiva, a postura pobre, a mecânica diferente causada pela fraqueza muscular e pela diferença de tamanho dos membros, tendões super estressados, falha na transferência de tendões, e falha nas fusões articulares podem também contribuir para a instabilidade articular e para a dor. Estes problemas articulares frequentemente levam à perda de mobilidade e ao retorno aos velhos aparelhos de suporte. A escoliose progressiva também pode contribuir para a falência pulmonar. Radiculopatias compressivas e mononeuropatias podem ocorrer como complicações musculoesqueléticas secundárias.

Manifestações sistêmicas

A maior manifestação sistêmica é a fadiga e ocorre em acima de 80% dos pacientes. É geralmente descrita como uma exaustão generalizada invalidante que se segue mesmo na atividade física mínima. Os pacientes se referem a ela como “polio wall”. Sua fadiga tem sido também descrita como “aumento da fraqueza física”, “cansaço”, “falta de energia” e ”perda de força aumentada durante o exercício”. Ela pode ser percebida como generalizada ou de origem muscular. A fadiga pode afetar tanto as funções mentais quanto físicas. Quando a fadiga generalizada é grave, o paciente apresenta dificuldade em coletar seus pensamentos e pode parecer confuso. Pode melhorar diminuindo a atividade física, espaçando as atividades diárias, e tirando períodos de repouso frequentes. A fadiga da Síndrome Pós Poliomielite parece responder bem ao sono, mais do que a síndrome da fadiga crônica. Em seus estudos em pacientes com e sem fadiga da Síndrome Pós Poliomielite, Östlund e colegas relatam que pacientes Síndrome Pós Poliomielite fatigados podem ser considerados um subgrupo distinto daqueles que têm fadiga contínua.

Outros manifestações sistêmicas menos frequentemente relatadas incluem um requerimento maior de sono, intolerância ao frio e estresses psicológicos. O requerimento maior de sono está provavelmente relacionado à fadiga grave. Muitos pacientes com Síndrome Pós Poliomielite se queixam de intolerância ao frio. Relatam piora dos sintomas, incluindo aumento de fadiga generalizada e fraqueza quando expostos à temperaturas frias. Pacientes podem desenvolver alterações de cor tais como cianose e empalidecimento das extremidades afetadas, o que é provavelmente relacionado ao dano da coluna intermediolateral simpática durante a poliomielite aguda. Sintomas psicológicos parecem estar relacionados à volta de um velho problema supostamente resolvido e ao estresse que acompanha as novas incapacidades que trazem uma maior alteração no estilo de vida.

De Grandis e colegas (2009) relataram um caso de um paciente que desenvolveu “Síndrome das pernas inquietas” juntamente com Síndrome Pós Poliomielite, 40 anos após a recuperação de um ataque de poliomielite paralítica. Marin e colegas (2011) descrevem a ocorrência de pernas inquietas em uma série de 10 pacientes com Síndrome Pós Poliomielite. Contudo, estudos posteriores deverão estabelecer a relação e a incidência de pernas inquietas na SPP.

Traduzido por Lise Mary Alves de Lima, em Fortaleza, 18/01/2014;

SUMÁRIO CLÍNICO – NOTA PRÉVIA.

Terakad S. Remachandran, Arun Ramachandran e Richard T. Johnson (N.Y. State University and John Hopkins University School of Medicine). Junho de 2013.