Matsumoto Hiroyuki Imai Tomihiro
Original em Inglês, traduzida para o espanhol: Dr. Jorge Federico Eufracio Téllez
Abstrato
Uma mulher de 49 anos, com seqüelas de poliomielite amiotrófica experimentado fraqueza progressiva do membro superior esquerdo e desconforto para respirar durante a caminhada que se desenvolveu ao longo de um ano antes de atendê-la. Tinha que flácido quadriplegia foi mais acentuada no membro superior esquerdo sendo músculos mais afetados inervados por C5 e C4. As radiografias de tórax de dupla exposição em inspiração e expiração máxima revelou movimentos respiratórios pobres da cúpula diafragmática esquerda. O estudo da condução do nervo frênico mostrou paralisia diafragmática visível no lado esquerdo. O estudo eletrofisiológico apoiou os achados radiológicos e fornece orientações úteis para a detecção do nervo frênico insidioso no teste de Síndrome Pós-Poliomielite.
Palavras-chave: Pós-Poliomielite, a paralisia do nervo frênico, insuficiência respiratória, a condução do nervo frênico, síndrome diafragmática potencial de ação
Introdução
Nós descrevemos um paciente com Síndrome Pós-Poliomielite (PPS), no qual o envolvimento do nervo frênico unilateral foi finalmente diagnosticada pelo estudo da condução do nervo frênico. A insuficiência respiratória, o que é comum em pacientes com SPP (1), pode ser associado com a síndrome da apnéia do sono. Enquanto espera-se que as complicações respiratórias se correlacionam com cifoescoliose e paralisia diafragmática demonstrado pela radiologia, estes sintomas costumam ter um início insidioso e geralmente se desenvolvem sem sinais individuais em exames clínicos e radiológicos.
Relato de Caso
Uma mulher de 49 anos, com atrofia das conseqüências atribuídas a membros da poliomielite apresentados com fraqueza progressiva do membro superior esquerdo e respirando desconforto ao caminhar. Os sintomas tinham desenvolvido cerca de 1 ano antes de apresentar 43 anos depois da poliomielite inicial. Em testes de rotina para monitorar o Departamento de Neurologia da Faculdade de Medicina de Sapporo, Sapporo University Medical Recebido para publicação 18 de novembro de 2005 Aceito para publicação em 02 de março de 2006 Correspondência para Tomihiro Imai, Departamento de Neurologia, Sapporo Faculdade de Medicina, seqüela de poliomielite na idade de 46 anos, os exames laboratoriais, incluindo a condução do nervo frênico não mostrou anormalidades respiratórias (Fig. 1). A segunda avaliação da função respiratória foi realizada em nossa instituição para investigar os sintomas.
Na idade de 5 anos, o paciente teve poliomielite paralítica prévia com quadriplegia, que foi mais acentuada no membro superior esquerdo. Ela recuperou gradualmente, caiu para seqüela moderada incluindo paralisia e atrofia dos músculos proximais do membro superior esquerdo, mas nenhuma fraqueza gritante dos músculos respiratórios.
Um novo início de fraqueza muscular no membro superior esquerdo foi diagnosticado como SPP após estudos eletrofisiológicos e de neuroimagem para descartar doença neurológica ou neurônio motor radiculomyelopathy cervical e neuropatia periférica. O estudo revelou um padrão de interferência eletromiográfico pobre no músculo atrofia do membro superior esquerdo. Não houve atividade espontânea gravado a partir de músculos atrofiados neurogênicas em repouso. Os dados laboratoriais não indicaram outras condições médicas subjacentes, como diabetes, doenças do colágeno, outras doenças virais importantes, ou exposição a agentes tóxicos.
Testes de função pulmonar não detectou qualquer restritivo (capacidade pulmonar total de 2,95 litros, 117% do previsto) anormalidade. A manobra de expiração forçada foi concluída em menos de um segundo. A PCO2 e O2 eram 37,2 milímetros / Hg e 94,5 mm / Hg, respectivamente, no ar da sala.
Embora a radiografia anteroposterior rotina do peito apresentaram resultados normais, radiografias tomadas com a máxima inspiração e expiração revelou movimentos pobres da cúpula diafragmática esquerda. Realizar um estudo do nervo frênico foi realizada e foi comparado com os resultados do estudo anterior com a idade de 46 anos. Potenciais de ação diafragmática (DAP) foram gravados usando um eletromiógrafo Viking IV (Nicolet Biomedical, Madison, WI, EUA). O método normal de gravação de dados foram descritos em nosso estudo anterior.
Discussão
O surgimento de nova fraqueza, por vezes acompanhado por atrofia muscular, é o problema mais importante neurológico após a poliomielite, e tem sido referido como SPP. O ponto fraco é geralmente assimétrica e pode ser proximal, distal ou partes. Estudos de autópsia mostraram inflamação na espinal medula de pacientes com SPP (3). No entanto, o processo inflamatório não está completamente esclarecido, embora alguns mecanismos têm sido propostos, tais como a infecção persistente da poliomielite, vírus da imuno-mediada e a síndrome de resposta de neurónios de degeneração (3). Outra hipótese é que o estresse metabólico excessivo nos restantes neurônios motores ao longo de muitos anos, eventualmente, resulta em perda de novo nervo e, finalmente, os próprios neurônios motores (4) terminais. A última hipótese é consistente com as estatísticas que indicam que a fraqueza é mais propensos a desenvolver mais tarde nos músculos afetados previamente em músculos clinicamente não afetados, como visto neste caso. Perda neuronal pode ser localizada principalmente na medula cervical esquerda, especialmente C3 a C5, que fornece os núcleos frênico (5) e os neurônios motores que inervam os músculos proximais das extremidades superiores.
Não está claro se a paralisia do nervo frênico incompleta e desconforto ao caminhar respiração são independentes ou associados neste caso. Um estudo de acompanhamento é garantido para elucidar a relação temporal entre insuficiência respiratória e o curso da paralisia do nervo frênico pode permanecer unilateral ou bilateral se tornar no futuro.
Referências
1. Lane DJ, Hazleman B, Nichols PJR. Late onset respiratory failure in patients with previous poliomyelitis. Q J Med 43: 551-568, 1974. 2. Imai T, Yuasa H, Kato Y, Matsumoto H. Aging of phrenic nerve conduction in the elderly. Clin Neurophysiol 116: 2560-2564, 2005. 3. Jubelt B, Drucker J. Poliomyelitis and the post-polio syndrome. In: Motor Disorders, Younger DS, Eds. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 1999: 381-395. 4. Grimby G, Stalberg E, Sandberg A, Sunnerhagen KS. An 8-year longitudinal study of muscle strength, muscle fiber size, and dynamic electromyogram in individuals with late polio. Muscle Nerve 21: 1428-1437, 1998. 5. Rouval RV, Pal GP. Location of the phrenic nucleus in the human spinal cord. J Anat 195: 617-621, 1999.
©2006 The Japanese Society of Internal Medicine
(DOI: 10.2169/internalmedicine.45.1657)
Original em Inglês, traduzida para o espanhol: Dr. Jorge Federico Eufracio Téllez
Abstrato
Uma mulher de 49 anos, com seqüelas de poliomielite amiotrófica experimentado fraqueza progressiva do membro superior esquerdo e desconforto para respirar durante a caminhada que se desenvolveu ao longo de um ano antes de atendê-la. Tinha que flácido quadriplegia foi mais acentuada no membro superior esquerdo sendo músculos mais afetados inervados por C5 e C4. As radiografias de tórax de dupla exposição em inspiração e expiração máxima revelou movimentos respiratórios pobres da cúpula diafragmática esquerda. O estudo da condução do nervo frênico mostrou paralisia diafragmática visível no lado esquerdo. O estudo eletrofisiológico apoiou os achados radiológicos e fornece orientações úteis para a detecção do nervo frênico insidioso no teste de Síndrome Pós-Poliomielite.
Palavras-chave: Pós-Poliomielite, a paralisia do nervo frênico, insuficiência respiratória, a condução do nervo frênico, síndrome diafragmática potencial de ação
Introdução
Nós descrevemos um paciente com Síndrome Pós-Poliomielite (PPS), no qual o envolvimento do nervo frênico unilateral foi finalmente diagnosticada pelo estudo da condução do nervo frênico. A insuficiência respiratória, o que é comum em pacientes com SPP (1), pode ser associado com a síndrome da apnéia do sono. Enquanto espera-se que as complicações respiratórias se correlacionam com cifoescoliose e paralisia diafragmática demonstrado pela radiologia, estes sintomas costumam ter um início insidioso e geralmente se desenvolvem sem sinais individuais em exames clínicos e radiológicos.
Relato de Caso
Uma mulher de 49 anos, com atrofia das conseqüências atribuídas a membros da poliomielite apresentados com fraqueza progressiva do membro superior esquerdo e respirando desconforto ao caminhar. Os sintomas tinham desenvolvido cerca de 1 ano antes de apresentar 43 anos depois da poliomielite inicial. Em testes de rotina para monitorar o Departamento de Neurologia da Faculdade de Medicina de Sapporo, Sapporo University Medical Recebido para publicação 18 de novembro de 2005 Aceito para publicação em 02 de março de 2006 Correspondência para Tomihiro Imai, Departamento de Neurologia, Sapporo Faculdade de Medicina, seqüela de poliomielite na idade de 46 anos, os exames laboratoriais, incluindo a condução do nervo frênico não mostrou anormalidades respiratórias (Fig. 1). A segunda avaliação da função respiratória foi realizada em nossa instituição para investigar os sintomas.
Na idade de 5 anos, o paciente teve poliomielite paralítica prévia com quadriplegia, que foi mais acentuada no membro superior esquerdo. Ela recuperou gradualmente, caiu para seqüela moderada incluindo paralisia e atrofia dos músculos proximais do membro superior esquerdo, mas nenhuma fraqueza gritante dos músculos respiratórios.
Um novo início de fraqueza muscular no membro superior esquerdo foi diagnosticado como SPP após estudos eletrofisiológicos e de neuroimagem para descartar doença neurológica ou neurônio motor radiculomyelopathy cervical e neuropatia periférica. O estudo revelou um padrão de interferência eletromiográfico pobre no músculo atrofia do membro superior esquerdo. Não houve atividade espontânea gravado a partir de músculos atrofiados neurogênicas em repouso. Os dados laboratoriais não indicaram outras condições médicas subjacentes, como diabetes, doenças do colágeno, outras doenças virais importantes, ou exposição a agentes tóxicos.
Testes de função pulmonar não detectou qualquer restritivo (capacidade pulmonar total de 2,95 litros, 117% do previsto) anormalidade. A manobra de expiração forçada foi concluída em menos de um segundo. A PCO2 e O2 eram 37,2 milímetros / Hg e 94,5 mm / Hg, respectivamente, no ar da sala.
Embora a radiografia anteroposterior rotina do peito apresentaram resultados normais, radiografias tomadas com a máxima inspiração e expiração revelou movimentos pobres da cúpula diafragmática esquerda. Realizar um estudo do nervo frênico foi realizada e foi comparado com os resultados do estudo anterior com a idade de 46 anos. Potenciais de ação diafragmática (DAP) foram gravados usando um eletromiógrafo Viking IV (Nicolet Biomedical, Madison, WI, EUA). O método normal de gravação de dados foram descritos em nosso estudo anterior.
Discussão
O surgimento de nova fraqueza, por vezes acompanhado por atrofia muscular, é o problema mais importante neurológico após a poliomielite, e tem sido referido como SPP. O ponto fraco é geralmente assimétrica e pode ser proximal, distal ou partes. Estudos de autópsia mostraram inflamação na espinal medula de pacientes com SPP (3). No entanto, o processo inflamatório não está completamente esclarecido, embora alguns mecanismos têm sido propostos, tais como a infecção persistente da poliomielite, vírus da imuno-mediada e a síndrome de resposta de neurónios de degeneração (3). Outra hipótese é que o estresse metabólico excessivo nos restantes neurônios motores ao longo de muitos anos, eventualmente, resulta em perda de novo nervo e, finalmente, os próprios neurônios motores (4) terminais. A última hipótese é consistente com as estatísticas que indicam que a fraqueza é mais propensos a desenvolver mais tarde nos músculos afetados previamente em músculos clinicamente não afetados, como visto neste caso. Perda neuronal pode ser localizada principalmente na medula cervical esquerda, especialmente C3 a C5, que fornece os núcleos frênico (5) e os neurônios motores que inervam os músculos proximais das extremidades superiores.
Não está claro se a paralisia do nervo frênico incompleta e desconforto ao caminhar respiração são independentes ou associados neste caso. Um estudo de acompanhamento é garantido para elucidar a relação temporal entre insuficiência respiratória e o curso da paralisia do nervo frênico pode permanecer unilateral ou bilateral se tornar no futuro.
Referências
1. Lane DJ, Hazleman B, Nichols PJR. Late onset respiratory failure in patients with previous poliomyelitis. Q J Med 43: 551-568, 1974. 2. Imai T, Yuasa H, Kato Y, Matsumoto H. Aging of phrenic nerve conduction in the elderly. Clin Neurophysiol 116: 2560-2564, 2005. 3. Jubelt B, Drucker J. Poliomyelitis and the post-polio syndrome. In: Motor Disorders, Younger DS, Eds. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 1999: 381-395. 4. Grimby G, Stalberg E, Sandberg A, Sunnerhagen KS. An 8-year longitudinal study of muscle strength, muscle fiber size, and dynamic electromyogram in individuals with late polio. Muscle Nerve 21: 1428-1437, 1998. 5. Rouval RV, Pal GP. Location of the phrenic nucleus in the human spinal cord. J Anat 195: 617-621, 1999.
©2006 The Japanese Society of Internal Medicine
(DOI: 10.2169/internalmedicine.45.1657)
Original em Inglês, traduzida para o espanhol: Dr. Jorge Federico Eufracio Téllez
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